脳表ヘモジデリン沈着症 SS [内科のメモ帳]

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脳表ヘモジデリン沈着症 SS

SS：Superficial siderosis
典型画像の論文：DOI
本邦では指定難病¹⁾
古典型の臨床型では下記をきたす
1. 感音性難聴
2. 小脳失調
3. 脊髄症（錐体路障害，排尿障害など）
4. 認知機能障害
感音性難聴か小脳失調が初発症状であることが圧倒的に多い
MRIのT2*やSWI（磁化率強調画像）で脳，脊髄表面を縁取る明瞭な低信号をびまん性・対称性に認める
- 特に小脳，脳幹など後頭蓋窩に優位に分布する
原因疾患として脳動脈瘤・脳動静脈瘻，アミロイド血管症，脳・脊髄腫瘍，外傷，脳脊髄液減少症，脊柱管内嚢胞性疾患・硬膜異常症などの合併症が報告されている

検査

脳脊髄液検査では赤血球数上昇，総蛋白上昇，鉄上昇，フェリチン上昇などがみられる

¹⁾

難病情報センター脳表ヘモジデリン沈着症

dz/ndd/ss.txt · 最終更新: 2022/10/08 by admin