meta data for this page
このページの翻訳:
  • ja

脳表ヘモジデリン沈着症 SS

  • SS：Superficial siderosis
  • 典型画像の論文：DOI
  • 本邦では指定難病1)
  • 古典型の臨床型では下記をきたす
    1. 感音性難聴
    2. 小脳失調
    3. 脊髄症（錐体路障害，排尿障害など）
    4. 認知機能障害
  • 感音性難聴か小脳失調が初発症状であることが圧倒的に多い
  • MRIのT2*やSWI（磁化率強調画像）で脳，脊髄表面を縁取る明瞭な低信号をびまん性・対称性に認める
    • 特に小脳，脳幹など後頭蓋窩に優位に分布する
  • 原因疾患として脳動脈瘤・脳動静脈瘻，アミロイド血管症，脳・脊髄腫瘍，外傷，脳脊髄液減少症，脊柱管内嚢胞性疾患・硬膜異常症などの合併症が報告されている

検査

  • 脳脊髄液検査では赤血球数上昇，総蛋白上昇，鉄上昇，フェリチン上昇などがみられる
1)
難病情報センター 脳表ヘモジデリン沈着症