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原発性側索硬化症 PLS
- 本邦指定難病1)
- 運動ニューロン疾患のうちでUMNンのみが選択的，進行性に障害される（cf.脊髄性筋委縮症 SMA）
- 若年から中年以降（通常は40歳以降）にわたって幅広い年齢層に緩徐発症する．
- 筋萎縮性側索硬化症 ALSとの鑑別が困難な場合がある
- PLSの剖検例はALSや前頭側頭葉変性症とは異なる病理像を示す
- これらとは異なる疾患と考えられる．
- 臨床的には家族歴の明らかでない遺伝性痙性対麻痺との鑑別は困難
- 運動ニューロン疾患のうち約1.6～4.4％がPLSと診断されている．
- 本邦の2005年から2006年の全国アンケート調査によれば，日本での有病率は，ALS例の2%
検査
- 膀胱機能は保たれる
- 髄液所見は正常
- 針筋電図で脱神経所見がないか，少数の筋で筋線維収縮やinsertional activityの増大が時にみられる程度
- 末梢神経刺激による複合筋活動電位が正常かつ中枢運動伝導時間（CMCT）が測れないか高度延長
- MRIで中心前回に限局した萎縮
- PETで中心溝近傍でのブドウ糖消費が減少
dz/ndd/pls.txt · 最終更新: 2022/10/10 by admin