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Np. 末梢神経障害

障害 疾患
脱髄
myelinopathy 		GBS，CIDP，抗MAG抗体関連ニューロパチー，POEMS 症候群，CMT
軸索変性
axonopathy 		血管炎性ニューロパチー，ATTR-FAP，VitB1欠乏，VitB12欠乏，アルコール性，傍腫瘍性ニューロパチー，自律神経ニューロパチー，シェーグレン症候群
神経細胞
neuronopathy 		シェーグレン症候群，傍腫瘍性ニューロパチー（Hu，CV2/CRMP5/amphiphysin）
  • myelinopathy
    • GBS/CIDP：神経周膜下浮腫くらいしかみかけないことも。横断でnaked axonは見つけにくい。
      • 解きほぐしでは節性脱髄や最髄鞘化がわかりやすい
      • MRIやエコーで肥厚型CIDPがわかりやすい
    • MAG neuropathy
      • 髄鞘が緩くなってグニャグニャと囲む rebundant myelin を認める
      • CIDP とは異なるMφを介さない脱髄が見られ，ステロイドやIVIg効かない
      • 髄鞘が外からはがれる widely spaced myelin（電顕）
    • POEMS syndrome
      • 解きほぐしではランビエ絞輪部の開大
      • CIDPとは異なり，Mφを介さない脱髄が見られる
      • 内側から剥がれていくという uncompacted myelin lamellae（電顕）
    • CMT1A
      • CMT1Aが最多 PMP22が重複して３つになる
      • PIP関節は曲がるがDIPは真っ直ぐ（ハンマーtoe），high arch
      • オニオンバルブがとても目立つ
      • 生まれた時から脱髄と再髄鞘化を繰り返す．2歳の生検ではほぼオニオンバルブ目立たないが naked axon はよく認める
      • MPZ (myelin protein zero）変異だと軸索型のCMTをきたし、オニオンバルブは形成しない．
        • 長期軸索変性を示唆する軸索再生像 axonal sprouting をたくさん認める
      • CMTX（Cx32変異）では軸索再生像もオニオンバルブも認める．中間型と呼ぶ人もいる
  • axonopathy
    • 血管炎性
      • フィブリノイド壊死があれば血管炎（浸潤しているのがリンパ球ではなく多核球ばかりの時は採取に時間がかかりすぎたことによるアーチファクトの可能性があるため注意）
      • ヘモジデリン沈着も血管炎を示唆する
      • 横断像で神経内鞘によって障害が違ったり，神経内鞘の中でもpatchyな感じがあるとさらにそれらしい
      • 赤くて多核なやつは eosino
    • DM性でも painful diabetic neuropathyでは small fiber neuropathyになる
    • ビタミンB1欠乏ニューロパチー
      • かっけ心にも注意する
      • 大径神経有意
    • アルコール性
      • ビタミンの関連で大径優位で落ちることもあるが，純粋なアルコール性（アセトアルデヒドなどによる障害）だけであれば small fiber neuropathy になる
      • 実際にはビタミン欠乏性と分離困難
    • SjSに伴うニューロパチー
      • Lip biopsyでリンパ球浸潤たくさん
      • 病型が非常に多彩
        • Ataxic neuropathy（大径線維優位型）
          • 長さ依存性にはならない．後根神経節自体の障害による neuronopathy であることが多い
          • MRIで後索 T2WI highになる（後根神経節の障害による二次性），脊髄病理でも後索が淡明化する
          • 病理でも後根神経節がかなり落ちる．後根もかなり落ちる
        • Painful neuropathy（小径線維優位型）
          • 経過が長いケースが多いが，軸索再生像は目立たない（＝神経細胞自体が脱落しているから）
        • Multiple mononeuropathy
          • SjSでも血管炎機序で起きることがある
  • Nueronopathy（ganglionopathy）:
    • SjS
    • paraneoplastic（後根神経節の脱落）
      • SjSのataxic neuropathyと同じパターン
  • Autoimmune autonomic neuropathy
    • 無髄線維が落ちる
    • Ganglionic acetylcholine receptor抗体
    • 自律神経節に存在する AchR（＝ganglionic AchR）の障害で自律神経障害の原因となる
    • 筋肉に存在する AchRと相互に反応しないので，MGのような症状は出ない
  • 急性自律性感覚性ニューロパチー
    • イレウスが急に起きてICUに入って消化器内科入院になる
    • 病理では交感神経節，後根神経節が細胞体ごとめちゃくちゃ落ちている
    • 前根の運動神経は保たれている
    • 重くなると大軽有髄も全部落ちる
  • その他
    • DM性ニューロパチー
      • 基底膜肥厚が目立ちやすい
      • 軸索再生像もよく認める
      • 一層くらいの薄いオニオンバルブができることがある
    • proximal diabetic neuropathy
      • 近位筋が非常に痛くなり大腿部から痩せてくる
      • 病理学的には近位の血管炎
    • アミロイドーシス
      • 集積地のATTR Val30Met は小径線維優位
        • 足の裏に火傷をしたり，怪我が絶えない
      • Congored染色で赤橙，偏光では apple green にキラキラする
      • 電子顕微鏡で見ると細長い繊維
      • 軸索障害をきたす
      • ALアミロイドーシスの方が患者の数は多いが ATTRの方が neuropathyでよく受診する
    • HNPP
      • 病理は非常に特徴的な tomacula を認める
      • 髄鞘が非常に太く目立つ．画像で1発診断．
      • PMP22が欠失する（2個じゃなくて，1個ある）髄鞘形成抑制が落ちるため，CMT1Aと反対のイメージ
      • 分厚い髄鞘ができる
    • ノルマルヘキサン中毒
      • 画像で1発診断
      • 時解しではHNPPみたいなtomaculaみたいな
      • 横断ではHNPPと違って髄鞘ではなく軸索膨化していることがわかる
        • 電顕ではニューロフィラメントがたくさん溜まっていることがわかる
      • 有機溶剤にふくまれている（セメダイン，シンナー）
      • 中年主婦で染み抜きの匂いをずっと嗅いでるとか，ガソリンスタンドでガソリンの匂いが大好きとか
      • 電気生理学的には脱髄型ニューロパチーで、CIDPやGBSと誤診されやすい
      • まず本人は言わないので診断に窮することがある
      • 病理を見せて初めて白状する，かもしれない
    • サルコイドーシス
      • 多角巨細胞や肉芽腫を見たら1発診断
      • 神経周膜炎をきたす
    • 神経周膜にだけ限局する疾患
      • 特発性，血管炎，サルコイドーシス，レプラ；らい病（ブラジル・インド），リンパ腫の直接浸潤(ATL．DLBCL，BL），ライム病，クリオグロブリン
      • バーキットリンパ腫でもMφを介さない脱髄をきたす
      • 神経周膜炎 perineuritis
    • 1発診断：Foamy cells（あわあわ） ⇒ ポルフィリン症
    • 1発診断：神経終幕に黒いてんてん　zebra body ⇒ Fabry病

全身性

Focal