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dz:ndd:dlb

レビー小体型認知症 DLB

  • DLBは認知症がパーキンソニズムの前か同時に出現した時に診断する
    • PDD(PD with dementia)は明らかなパーキンソン病の経過中におきた認知症を記載するために用いる
    • いずれも Lewy body disease(LBD)で,一連のスペクトラムの疾患と考えられる
  • パレイドリア:雲の形が顔に見えたり,シミの形が動物に見えたりする
  • 人物誤認症状をしばしば伴う1)
    • Capgras徴候:カプグラ症候群.身近な人が「うり二つの替え玉」に入れ替わっているという妄想
    • Fregoli徴候:見かけは他人だが,中身は家族だという(Capgrasの逆)
    • 重複記憶錯誤:「妻が3人いる」など
    • 幻の同居人:「誰か招かれざる客が家の中にいる」というような内容の妄想
    • 単純人物誤認:息子と夫とを間違えるなど

検査

  • 指標的バイオマーカー,支持的バイオマーカーがある2)
    • DATscan,MIBG心筋シンチに加え「PSGでの筋緊張低下を伴わないレム睡眠」も指標的.
  • FDG-PET を用いた研究で,DLB では AD と異なり後部帯状回の糖代謝が保たれる,いわゆる cingulate—island sign(CIsign)を認めることが知られている3)
指標的 SPECT,PETで示される基底核ドパミントランスポーター取り込み低下
MIBG心筋シンチグラフィでの取り込み低下
睡眠ポリグラフ検査における筋緊張低下を伴わないレム睡眠
REM sleep without autonomia
支持的 CT/MRIで側頭葉内側が比較的保たれる
SPECT,PETによる後頭葉の活性低下を伴う全般性の取り込み低下
脳波上における後頭部の著明な徐波活動

Tips

  • 交感神経節後,胸髄中間外側核において PαSyn染色で病変を認める
    • 自律神経症候との関連が示唆されている
1)
神経心理学 36;77-84, 2020 J-Stage
2)
Lewy 小体型認知症の臨床診断基準(2017)
3)
Graff Radford J et al:Dementia with Lewy bodies:basis of cingulate island sign. Neurology 83:801- 809, 2014
dz/ndd/dlb.txt · 最終更新: 2022/11/17 by admin

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