内科のメモ帳

意味性認知症 SD

bvFTD, PNFAと共に前頭側頭型認知症（FTD)の一型
意味性認知症 SDでは意味記憶が徐々に障害されていく
たとえば「オタマジャクシの名前，形態，成長するとカエルになることがわかる」のが意味記憶が保たれている状態だが，進行に伴い以下のように欠落する¹⁾
1. オタマジャクシという名前が想起できなくなる
2. オタマジャクシと聞いても何のことかわからなくなる
3. 実物や写真を見てもそれが何かわからなくなる
- そこまで進行しても自発語の流暢性は保たれる（進行性非流暢性失語 PNFAとの大きな違い）
意味そのものの脱落（語義失語）のため，語頭音ヒント（効果）も乏しくなる。
- 鉛筆を指し示しても「なんですか？」
- 「えんぴ…？」と聞くと「あ〜，“えんぴ” でしたか」

進行性の言語障害（左半球）
1. 内容に乏しい流暢性発話，迂遠で豊富な発話
2. 語義失語 (与えられた語の音韻は受容されているが意味に結びつかず「~って何ですか？」と反問)
  - 復唱は保存されている
3. 語性錯語 (「犬」と言いたいのに「猫」と言ってしまう)
4. 表層性失読（「海老」⇒ かいろうと読む）
5. 表層性失書（「正しい」⇒ 多シ，「切手」⇒ 気手と書く）
非言語の意味記憶障害（右半球） ※見てもわからない・聞いてもわからない
1. 視知覚障害（熟知の相貌失認）
2. 対象物の同定障害など
- エピソード記憶は保たれる
原則65歳以下発症と考えられ，指定難病も65歳以下でなければ受けられない²⁾
背景病理の70〜80％は TDP-43 とされている
- cf.PNFAでは多くが Tau（pick,CBD,PSP）

必須項目⁴⁾：
- 次の２つの中核症状の両者を満たし，それらにより日常生活が阻害されている。
1. 物品呼称の障害
2. 単語理解の障害
以下の４つのうち少なくとも３つを認める
1. 対象物に対する知識の障害⁵⁾（特に低頻度／低親密性のもので顕著）
2. 表層性失読・失書⁶⁾
3. 復唱は保たれる．流暢性の発語を呈する．
4. 発話（文法や自発語）は保たれる
高齢で発症する例も存在するが、70歳以上で発症する例は稀である
画像検査：前方優位の側頭葉にMRI/CTでの萎縮がみられる
除外診断：AD，DLB，血管性認知症，PSP，CBD，うつ病など精神疾患

¹⁾

認知症ガイドライン2017

²⁾ , ³⁾

⁴⁾

これらの障害に一貫性がみられる＝異なる検査場面や日常生活でも同じ物品・単語に障害を示す

⁵⁾

富士山や金閣寺の写真を見せても，山や寺ということは理解できても特定の山や寺と認識できない。信号機を提示しても「信号機」と呼称ができず「見たことない」「青い電気がついとるな」。有名人や友人，たまにしか会わない親戚の顔が認識できない。それらを見ても「何も思い出せない」「知らない」と言ったりする。

⁶⁾

例：団子→“だんし”、三日月→“さんかづき”