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多系統委縮症 MSA
Tips
臨床分類
- 本邦で最も頻度の高い病型は MSA-C（旧称OPCA）
- 起立性低血圧や排尿障害など自律神経症候で初発するものは，シャイ・ドレーガー症候群 SDS
- その他，勃起障害（男性），呼吸障害，発汗障害が有名
診断基準
- 第二回 consensus criteria（2008）1)
- Definiteは病理
- Probable
- 孤発性で進行性かつ成人発症（30歳以降）の疾患で，自律神経障害2)に加えて，レボドパの効果に乏しいパーキンソニズムまたは小脳性運動失調を呈するもの．
- Possible
- probableに満たない自律神経障害（起立性低血圧，勃起不全，排尿障害，頻尿，尿意切迫）はいずれにも必要
- Possible MSA-P：急速進行性パーキンソニズム，レボドパ不応性，運動症状出現後 3 年以内の姿勢保持障害，小脳性運動失調，運動症状出現後 5 年以内の嚥下障害，MRI における被殻・中小脳脚・橋・小脳の萎縮，FDG-PET における被殻・脳幹・小脳の代謝低下
- Possible MSA-C：パーキンソニズム，MRI における被殻・中小脳脚・橋の萎縮，FDG-PET における被殻の代謝低下，SPECT または PET における黒質線条体系ドパミン作動性ニューロンの節前性脱神経所見
症状
- 進行期は呼吸障害が予後を大きく規定する
- 睡眠時の喘鳴 inspiratory sighs や無呼吸などの呼吸障害が致命的となるが，早期から単独で認められることもある
- 声帯外転麻痺および呼吸中枢障害（延髄縫線核セロトニン神経細胞の脱落）による呼吸不全が起きる
- 前者は気管切開で解決するが，後者があるため，気切後も突然死があり得ること説明が必要
- 中枢性にも閉塞性にもSASを起こす
- 予後予測にPSGが有用
- 排尿障害時は無理せず早期から間欠自己導尿を導入する方が良い
- 外尿道括約筋強調不全のため，内服治療は難しいことが多い
- 病理学的にオヌフ核が変性・脱落する
- EMGで外尿道・外肛門括約筋に神経原性変化を認める3)
- 本邦の指定難病4)
MRI所見
- MSA-C：中小脳脚高信号＋萎縮（MCP sign），Hot cross bun sign
- MSA-P：鉄沈着による被殻外側部の直線上のT2高信号（SWIでより明確）
病理学
dz/ndd/msa.txt · 最終更新: 2022/11/19 by admin