内科のメモ帳

前頭側頭型認知症 FTD

臨床的にbvFTD，意味性認知症 SD，進行性非流暢性失語 PNFAに大別される
家族性の FTD では， MAPT¹⁾，VCP²⁾，CHMP2B³⁾，PRGN⁴⁾ など遺伝子変異が指摘されている⁵⁾
高齢発症は基本的に稀．
- FTDとしては65 歳以下発症でなければ指定難病の対象とならない⁶⁾
- CBD，PSPなど別の疾患で前頭葉機能が低下し，類似症候をきたすことはある
  - ただし SDにおいてはこれらの除外が必要．
    - 病理学的にも TDP-43 proteinopathyで別疾患．

¹⁾

microtubule-associated protein tau

²⁾

valosincontaining protein

³⁾

charged multivesicular body protein 2B

⁴⁾

progranulin

⁵⁾

臨床神経 2008;48:990-993.

⁶⁾