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前頭側頭型認知症 FTD

  • 臨床的にbvFTD，意味性認知症 SD，進行性非流暢性失語 PNFAに大別される
  • 家族性の FTD では， MAPT1)，VCP2)，CHMP2B3)，PRGN4) など遺伝子変異が指摘されている5)
  • 高齢発症は基本的に稀．
    • FTDとしては65 歳以下発症でなければ指定難病の対象とならない6)
    • CBD，PSPなど別の疾患で前頭葉機能が低下し，類似症候をきたすことはある
      • ただし SDにおいてはこれらの除外が必要．
        • 病理学的にも TDP-43 proteinopathyで別疾患．

病理

  • Tauopathyの一種
  • Pick球 （pick's body) は神経細胞内に形成される好銀性の球状物
    • リン酸化タウが主たる成分で，Bodian染色で紅く染まる：画像
1)
microtubule-associated protein tau
2)
valosincontaining protein
3)
charged multivesicular body protein 2B
4)
progranulin
5)
臨床神経 2008;48:990-993.
6)
難病情報センター 前頭側頭葉変性症（指定難病127）