dz:nmd:ibm
封入体筋炎 IBM
- 深指屈筋や長母指屈筋の障害により指の巧緻運動障害を呈する
- ペットボトルの蓋の開閉困難，ゴルフクラブを握れないなど
- 大腿四頭筋と比べ，腸腰筋や大殿筋は障害されにくい
- 大腿直筋の障害が他の大腿四頭筋に比較して障害されにくい
- 非対称性の筋力低下を起こしうる（左右差のある筋疾患といえば IBM か FSHD）
- HCV，HTLV-1，HIVとの関連が示唆されている
- cf. HIVはネマリンミオパチーが特に有名
- 嚥下障害はよく認めるが，基本的に呼吸障害はきたさない
- 筋痛はまれ
- 認知機能低下は一般には認めない
- VCP遺伝子異常が近年トピック（以下の疾患を呈する）
- 家族性ALS
- 骨 Paget 病および前頭側頭型認知症を伴う封入体ミオパチー(IBMPFD)，常染色体優性遺伝性（AD)
症状
- 臨床的特徴
- 他の部位に比して大腿四頭筋または手指屈筋（特に深指屈筋）が侵される進行性の筋力低下・筋萎縮
- 筋力低下は数か月以上の経過で緩徐に進行する
- 多くは発症後5年前後で日常生活に支障を
- 数週間で歩行不能などの急性の経過はとらない
- 発症年齢は40歳以上
- 安静時の血清CK値は2,000 IU/Lを越えない
- 参考所見
- 嚥下障害が見られる
- 針筋電図では筋原性変化：early recruitmentを認める
- 線維自発電位，陽性鋭波，複合反復放電も認める
- 高振幅長持続時間多相性の神経原性を思わせる運動単位電位が高頻度に見られるため注意
病理所見
- 縁取り空砲に伴う変性＋炎症細胞浸潤の2軸の要素で考える
- 筋内鞘への単核球浸潤を伴い，以下の所見を認める
- 縁取り空胞を伴う筋線維
- 非壊死線維への単核球の侵入や単核球による包囲（多発筋炎 PMと同様）
- 以下は参考所見
- 筋線維の壊死・再生
- 免疫染色が可能なら非壊死線維への単核細胞浸潤は主にCD8陽性キラーT細胞
- 形態学的に正常な筋線維におけるMHC class I発現
- 筋線維内のユビキチン陽性封入体とアミロイド沈着
- COX染色陰性の筋線維：年齢に比して高頻度
- 電子顕微鏡にて，核や細胞質における16～20nmのフィラメント状封入体の存在
- 筋線維内に p62陽性の凝集体を認める
除外すべき疾患
| 縁取り空胞を伴う筋疾患 | 眼咽頭型筋ジストロフィー OPMD，縁取り空胞を伴う遠位型ミオパチー，BMDも時に縁取り空砲が出現しうる |
| 炎症性筋疾患 | 多発筋炎 PM，皮膚筋炎 DM |
| 筋萎縮性側索硬化症 | 初期にはCK高値となるALSもあり，筋電図所見も紛らわしいことがある |
dz/nmd/ibm.txt · 最終更新: 2023/05/23 by admin