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皮膚筋炎 DM
抗体別の特徴
| 抗 ARS 抗体 | Jo-1，PL7（強皮症），PL12（間質性肺炎），EJ，KS |
| Gottoron徴候，機械工の手，慢性間質性肺炎 → shrinking lung（横隔膜挙上＋肺容量現象），非びらん性多発関節炎，Raynaud 現象，38℃以上の発熱，ステロイド反応性は良好．癌合併はまれ， | |
| 抗 MDA5 抗体 | 逆Gottoron徴候，紫斑，難治性の潰瘍化傾向の強い皮疹，脱毛，口腔内粘膜疹．急速進行性の重症間質性肺炎を伴い予後不良．筋症状を欠くことがある(CADM)．重症度マーカーとしてフェリチンを用いる |
| 抗 Mi2 抗体 | 高力価の抗核抗体で，血清 CK 値が高く筋症状が強い．定型的な皮膚筋炎の臨床像を呈しやすい．悪性腫瘍や間質性肺炎の合併は少ない．ステロイド反応性が高く，比較的予後良好1)． |
| 抗 TIF1 抗体 | 局所炎症所見や広範囲に丘疹性変化の強い皮疹．時に水疱や紅皮症様．成人例では悪性腫瘍との関連あり．嚥下障害の頻度が比較的高い．小児 DM の 25%で陽性 |
| 抗 NXP2 抗体 | 石灰化皮疹（皮下石灰沈着）が小児で高率に見られる． 小児 DM の 20％前後で陽性．成人例では悪性腫瘍との関連あり． 皮膚炎を伴わない DM（DM without dermatitis)である DM sine dermatitis (DMSD)との関連が指摘されている2) |
| 抗 SAE 抗体 | 臨床的には抗 TIF1 抗体に類似 |
特徴的皮疹
- 機械工の手
- 主にARS抗体陽性例で見られる，母指尺側面，他の指の撓側面に出現する手荒れ様の角化性紅斑
- Gottron 徴候（手背）
- 四肢関節伸側にみられる落屑を伴う角化性紅斑をゴットロン徴候という
- とくに手指の DIP,PIP,MP 関節背側で丘疹となったものをゴットロン丘疹とよぶ
- 逆Gottron徴候（手掌側）
- 手掌側の指節関節, 手掌の襞に生じるGottron徴候様の皮疹.丘疹や落屑を伴う角化病変となる.頻度は低いが，皮膚筋炎に対する特異性が高い所見．特に抗MDA5抗体陽性例での報告例が散見される 3)
- 別名「鉄棒まめ様皮疹」
- ヘリオトロープ疹（上眼瞼）
- 腫れぼったい紫紅色の皮疹
- ショールサイン（肩～上背部）
- V 徴候（前頸部〜上胸部の露光部）
- むち打ち様紅斑（背中などの掻把による Kobner 現象）
- 多型皮膚萎縮症
病理
- 血管周囲の単核球（リンパ球）浸潤（※非特異的）
- Perifascicular atrophy
- TIF1γ抗体陽性DMでは，以下を認める
- 筋束周辺部の筋線維が抗 MxA 抗体で染色される
- 筋束内の小血管に C5b9 の沈着を認める
- 筋内鞘血管の内皮細胞内に Tubuloreticular profiles を認める4)
- MxA染色（免疫染色）は皮膚筋炎に感度・特異度ともに高い
1)
臨床神経, 2014;54:1110-1112
2)
Inoue M et al. JAMA Neurol 2020 77:872-877 PMC7171574
3)
J Clin Rheumatol. 2016 Aug;22(5):274-5.
4)
日内会誌 99：1795～1802，2010
dz/aid/dm.txt · 最終更新: 2022/10/04 by admin