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免疫介在性壊死性ミオパチ─ IMNM
- IMNM; Immune-Mediated Necotizing Myopathy
- 2004年にMSG/ENMCの診断基準に記載され固有病型として確立された1)
- これ以前は多発筋炎 PM と診断された中に相当数包含されていたと考えられる
- 亜急性に近位筋有意の筋力低下が生じる
- 高CK血症で，しばしば10000を超え，1000を下回っていることは少ない
- 若年発症の方が筋力低下が高度で治療抵抗性の傾向
-
- スタチンは HMGCRの機能を阻害しコレステロール値を下げる薬剤である
- スタチン内服に惹起されて発症する症例が実在する
- 重症度は anti-SRP IMNM ＞ anti-HMGCR
| / | Anti-SRP IMNM | Anti-HMGCR IMNM |
|---|---|---|
| statin関連 | ± | ++ |
| 小児期発症 | ± | ± |
| 重度の筋力低下 | +++ | + |
| 頚部筋力低下 | +++ | + |
| 肩甲部上腕筋力低下 | + | + |
| 嚥下機能障害 | +++ | ++ |
| 心筋障害 | ±〜++ | - |
| 呼吸不全 | + | - |
| 間質性肺炎 | + | ± |
| レイノー現象 | ± | - |
| 皮膚病変 | ± | ± |
筋病理
- 活動性の壊死・細胞繊維を認める一方で，筋内鞘に浸潤するリンパ球はごく少数
- 非壊死線維を取り囲む多量のCD8陽性T細胞診順を認める多発筋炎 PMとは対照的
- MHCクラスIの筋線維上での発言も乏しい（細胞膜上では認めうる）
- MHCクラスIIの発現亢進は通常みられない
治療
- 本邦では後方視的データでの報告をもとに，IVIgやステロイドパルス治療が選択される
- SRP，HMGCRいずれもステロイド単剤では減量困難であり，初期から積極的な免疫抑制薬併用を行う
参考
- 「免疫介在性壊死性ミオパチー」神経治療 37: 115-122, 2020 J-Stage