dz:nmd:lems
Lambert-Eaton症候群 LEMS
- 傍腫瘍性神経症候群（PNS）の１つで，約50％以上に悪性腫瘍，とくに小細胞肺癌を合併する
-
- 神経筋接合部と自律神経の刺激伝達が障害される
- 四肢近位筋からの筋力低下（90％以上）
- 腱反射低下（85〜92％）
- 反復運動による筋力増強，腱反射の運動後増強 post-exercise facilitation（50％程度）
- 自律神経障害（37％）
- 口渇が最も高頻度
- 膀胱直腸障害，勃起障害，目の調節障害もきたす
- まれに亜急性に小脳失調をきたす（10％程度）
- 傍腫瘍性小脳失調症 PCD3) との合併と考え PCD-LEMSと命名されている
治療
- 対症療法：3,4-ジアミノピリジン(DAP)内服治療
- 症状が寛解したら終了
- 症状寛解せずに重度の筋力低下をきたす場合
- 急性期治療：IVIg（確立されたエビデンスは2022時点ではIVIgのみ）4)
- 長期的治療：PSL内服，アザチオプリン内服（＝MGと同じ）
- 3,4-DAPの注意点
- 頻度の高い副反応として，口周囲や手指しびれ感
- まれに痙攣，不整脈，QT延長をきたす
- 本邦では保険未収載
予後
- 腫瘍の進行次第
- LEMS合併の小細胞肺癌患者の方が，LEMSを合併しない者に比較して生命予後が良い
- 免疫学的監視機構 immune surveillance による生命予後延長？
LEMS診断基準2022
- LEMSはMGと異なり，遠位筋を被検筋としても感度は低下しない
- 固定しやすい小指外転筋などを用いる
- 漸減パターンは MGのUパターンと異なり直線的にCMAP低下する progressive decrement pattern
- 漸増パターンは，高頻度刺激（20〜50Hz）ないし10秒間の最大随意収縮後刺激で観察できる
- 前者はかなり痛いので，後者の PEF；post exercise fasicilitaiton が推奨
| A. 症状 | |
|---|---|
| 1 | 四肢近位筋の筋力低下 |
| 2 | 腱反射低下 |
| 3 | 自律神経症状 |
| B. 反復刺激試験の異常 | |
| 1 | 一発目の複合筋活動電位の振幅低下 |
| 2 | 低頻度刺激（2〜5Hz）で 10％以上の漸減現象 waning |
| 3 | 高頻度刺激（20〜50Hz）で 60％以上の漸増現象 waxing |
| C. 病原性自己抗体 | |
| P/Q型VGCC抗体 | |
- 以下をみたせば LEMS と診断5)
- A のうち (1) を含む２項目以上 ＋ B のすべて
- A のうち (1) を含む２項目以上 ＋ B のうち (3) を含む２項目以上 + C
dz/nmd/lems.txt · 最終更新: 2022/10/04 by admin