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重症筋無力症 MG
Tips
- 発症年齢は，本邦では5歳未満にひとつのピークがあり，欧米にはない特徴
- 抗AchR抗体の陽性率は80％程度とされる
- 胸腺腫合併MG（TAMG）でMuSKが陽性になることは原則ない
- 代わりに心筋障害と関連がある抗横紋筋抗体（Kv1.4，リアノジンなど）を認め易い
- cf.irAEによるMG
疫学
- 本邦人口10万人あたりの 有病率は23.1人
- 男女比は1:1.15で女性にやや多い
- 発症年齢の中央値（IQR）は全体で 59(43-70)
- 近年，高齢化に伴い50歳以上の高齢発症MGが増えている
- 自己免疫の標的分子はニコチン性アセチルコリン受容体（AChR）が85％，筋特異的受容体型チロシンキナーゼ（MuSK）が5-10％．
- LDL受容体関連蛋白4（Lrp4）を標的とする自己抗体の病的意義は未確立
症状
- 本邦の統計では MG 初発症状として最も頻度が高いのは眼瞼下垂であり，72 % を占める．次いで複視が 47 %である．初発時からの球症状は 15 %程度，顔面筋力低下をきたす例は 5.3 % と比較的稀である1)．
- 局所性の筋力低下であっても 全身型MG を除外できない（稀に球症状が先行する症例も報告がある）
身体所見
enhanced ptosis
- 眼瞼下垂が両側性か一側性かを判断するための診察法
- 本当は両側性の眼瞼下垂にもかかわらず，一側の眼瞼下垂が強い場合，患者の代償開瞼努力によって，対側は一見下垂がないように見えてしまうことがある．しかし他動的に下垂が強い側の眼瞼を挙上すると，眼瞼努力を緩めるため，対側の眼瞼が下がる．これにより「実は両側眼瞼下垂だった」ということが明らかになることがある．この現象を enhanced ptosis と呼ぶ2)
検査
| 反復刺激試験 | 通常は刺激頻度 3Hz で10回の電気刺激を行い，減衰率10％以上を有意ととる． ⽪膚温が下がると Waning は出現しにくくなるため注意が必要． |
| アイスパック試験 | 冷凍したアイスパックをガーゼなどで包み 2分間眼に押し当てることにより，眼瞼下垂が改善すれば陽性．感度 80~92%、特異度 25~100%3) |
| テンシロンテスト | テンシロン®️（エドロホニウム10mg），生理食塩水を投与する前後で眼瞼下垂の改善を前後比較する．副作用の徐脈，下痢に注意．アトロピン1Aを必ず用意して行う． |
| 肺機能検査 | %FVCは QMGスコアの評価項目の１つにもなっている |
- 減衰率は，第1刺激における複合筋活動電位 CMAP に対する，後続する CMAP のうちの最小振幅の比率で表現する
- 3Hz刺激では4〜5発目でアセチルコリン放出が最低になるため，1発目に対する4〜5発目の比率を減衰率ととることが一般的
- MGでは高頻度刺激で特に有意な所見は認めない （cf.LEMSは60%以上 waxingする）
治療
- 治療目標はMM54)（PSL5mgで生活・仕事に支障がない症状軽微な状態）
- EFT（early fast acting）戦略：初期からIVIgとカルシニューリン阻害薬を導入し早期のステロイド減量を目指す方法5)が2022ガイドライン以降，一般的になりつつある
- ナファゾリン点眼
- 眼瞼下垂のみを呈する例，治療後眼瞼下垂のみが残存する例に対し，ナファゾリン点眼による対症療法は有効である（推奨提示1C）6)．アドレナリン作用により散瞳を来し症状を悪化させるため，閉塞隅角緑内障には禁忌
- 血液浄化療法
- IAPP（免疫吸着）で用いるトリプトファン固相化カラムではIgGが除去されるが，サブクラスによりその吸着性能は異なり，IgG4が病因物質である場合には有効性が低くなる ⇒ MuSK抗体陽性例には適応しない
フォローアップ
- 抗体価は患者間での比較では参考にならない（抗体価が高い＝重症ではない）が，「個人内での値の変動」はある程度参考になるかもしれない．
- 「臨床症状で判断するため抗体価はフォローしない」という expertもいる．私も医療経済的にはその方が好ましいと考える．
dz/nmd/mg.txt · 最終更新: 2022/12/11 by admin