dz:pns:ala
ALアミロイドーシス
- 形質細胞によってモノクローナルに産生された免疫グロブリン軽鎖（Mタンパク）がアミロイド前駆蛋白となる
- 末梢神経障害としては集積地 Val30Met ATTR-FAP と同様の Small Fiber Neuropathy を呈する
- しかし進行期にはすべての神経繊維が脱落するため small fiber 優位かどうかは区別できなくなる
- ATTR-FAPよりも心臓や腎臓病変が目立ちやすい
- 予後不良で，診断後の50％生存期間は13ヶ月，心不全発症例では5ヶ月程度とされる
- AL amyloidosis では⾆のアミロイド沈着による⾆肥⼤が起きうるが常ではない1)
治療
- 多発性骨髄腫に準じた治療が行われる
- 自家幹細胞移植
- ボルテゾミブを使用した薬物治療
参考
- BRAIN and NERVE 71(8): 915-920, 2019
1)
Amyloid 2011;18:83-86.
dz/pns/ala.txt · 最終更新: 2022/10/07 by admin