dz:pns:hmn
遺伝性運動性ニューロパチー HMN
- 遠位筋優位の筋⼒低下を呈し，感覚異常を認めないのが特徴
- 感覚神経は電気⽣理学的にも病理学的にも正常
- 基本的に呼吸障害はこない
- CMT2 型（軸索型）と共通した原因が多数同定されている
- 同定されている11の遺伝子異常のうち 6つがCMT2と関連あり
- Distal SMA と疾患概念にオーバーラップがみられる
| NCS | SCSは正常 |
| 針筋電図 | reinnervation所見を認める |
参考
- 臨床神経 2012;52(6):399-404
- ⽇内会誌 104：1470-1478,2015
dz/pns/hmn.txt · 最終更新: 2022/10/06 by admin