dz:pns:mag_neuropathy
抗MAG抗体関連ニューロパチー
- M 蛋白血症患者の中に，髄鞘蛋白であるミエリン随伴性糖蛋白質（myelin-associated glycoprotein：MAG）に対する自己抗体を保有している一群がある
- 中年以降の男性に多い
- 緩徐進行性の感覚運動型ニューロパチー
- 下肢遠位部に左右対称性の感覚障害．表在覚 ＞ 深部覚障害
腓腹神経病理
- 神経内鞘の大部分の有髄神経に IgM 沈着を認める
- 炎症細胞浸潤はほとんど観察されない
- 慢性脱髄を反映し，軸索径に比較して菲薄化した髄鞘や，異常な髄鞘の折りたたみ folding を認める
- 一部急性脱髄所見（=naked axonなど）も認める
- 髄鞘が外側から剥がれるWSM（widely spaced myelin）が電子顕微鏡で認める．教科書的には重要な所見
- cf.POEMS 症候群では髄鞘が内側から剥がれる UML（uncompacted myelin lamellae）を認める
- 多発単神経障害を呈した非典型例においては，炎症細胞浸潤を認めて通常無効の IVIg が奏功するケースなども一部報告がある1)
参考
- BRAIN and NERVE 71(11): 1315-1319, 2019
1)
Clinical and pathological heterogeneity in a series of 31 patients with IgM-related neuropathy. J Neuro Sci 15: 75 - 80, 2012
dz/pns/mag_neuropathy.txt · 最終更新: 2022/10/02 by admin