内科のメモ帳

POEMS 症候群

別名クロウ深瀬症候群（CFS）
POEMSは以下の頭文字
- Polyneuropathy
- Organomegaly
- Endocrinopathy
- M-proteinemia
- Skin lesion
頭文字の「最初」にあるように，Polyneuropathy で発症する症例が多い
- 末梢神経障害としては，病理学的に脱髄が主体と考えられている

病理学的には脱髄が主体
末梢神経の近位部では脱髄がみられ，遠位部では（二次性）軸索変性が多く観察される
- 遠位部では急性期所見としてミエリン球も目立つ（軸索障害主体と誤解しないよう留意）
神経内鞘の内部に浮腫が目立つ（周膜直下のみに限局しない著明な浮腫）
神経内鞘内の血管内皮細胞が腫大する（糖尿病性ニューロパチーと同様）
- 無髄神経はよく保たれる（糖尿病性ニューロパチーとの鑑別点）
- 基底膜肥厚はそれほど目立たない（糖尿病性ニューロパチーとの鑑別点）
ときほぐし標本でも脱髄・軸索変性双方認める
- 軸索変性：ミエリン球
- 脱髄：節性脱髄，菲薄化髄鞘，ランヴィエ絞輪拡大様所見¹⁾を認める
電子顕微鏡では，UML（uncompacted myelin lamellae）が比較的疾患特異的な所見である
- 髄鞘が圧縮されず，シュワン細胞が内側に向かってほぐれている像のこと
- CIDPなど他疾患でも認めるが，有髄神経の1％以上で確認されれば疾患特異性が高いと考えられている²⁾

¹⁾

再髄鞘化が十分伸びきらないことによる

²⁾

J peripher Nerv Syst 8: 136-144, 2003