dz:pns:hsan
遺伝性感覚ニューロパチー
- HSANは1型〜V型まで存在する
- ⼩径有髄線維・無髄線維の障害により感覚神経優位の症状をきたす遺伝性ニューロパチー
- 激しい自律神経障害もきたす
- DyckによりⅠ-Ⅳ型に分類されたが，近年Ⅰ，Ⅱに複数原因遺伝子が同定された
- 重度の痛覚障害のためシャルコー関節をきたす
- また下肢外傷感染からしばしば骨髄炎をきたす．
- I型は常染色体優性で10〜35歳発症，無髄線維の脱落が主
- II型は常染色体劣性遺伝で，幼少期発症，有髄繊維脱落が高度
- ⽣下時発症はⅢ，Ⅳ型
参考
- J Neurol Sci l980 ; 45 : 177-190
参考
*臨床神経内科学改訂6版pp522-4
dz/pns/hsan.txt · 最終更新: 2022/10/07 by admin