dz:ed:hyperkpp
高K性周期性四肢麻痺
- Hyperkalemic periodic paralysis； hyperKPP
- 実際には「正K性」もここに含まれる
- 遺伝性と二次性がある
- 二次性ではK保持性利尿薬，アジソン病，腎不全を除外する
- 正K性では，他のミオトニーを呈する疾患を除外する（MyDなど）
遺伝性 hyperKPP
- 発症は15歳まで
- SCN4A（骨格筋型Naチャネルαサブユニット）遺伝子変異によるものが知られるが，変異の仕方によっては低K性周期性四肢麻痺や先天性筋無力症 CMSをきたす
- 発作時血清カリウム濃度が高値あるいは正常，意識は清明，筋痛を伴うことがある
- 低K性周期性四肢麻痺と比べて麻痺発作の程度は軽く，短い
- 呼吸筋・嚥下筋は原則侵されない
- 発作持続は数10分から数時間程度
- 寒冷，果物など高カリウム食摂取，空腹や安静（不動）が誘因となりうる
- 発作間欠期には通常筋力低下を認めない
-
- 臨床的にミオトニー現象（筋強直現象）を認める
- 眼瞼の強収縮後に弛緩遅延がみられる（lid lag）
- 手指を強く握った後に弛緩遅延が認められる（grip myotonia）
- 母指球や舌などを叩くと筋収縮が見られる（percussion myotonia）
- 繰り返しでの増悪（パラミオトニー）
- 寒冷での悪化
- 針筋電図でミオトニー放電を認める
1)
軽い筋のこわばり程度でしばしば気づかれにくい
dz/ed/hyperkpp.txt · 最終更新: 2022/10/01 by admin