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- ja
血管内悪性リンパ腫 IVL
- Intravascular lymphoma
- 小血管内腔に腫瘍細胞が増殖するまれな B細胞性リンパ腫
- リンパ節腫大や腫瘤を認めないため診断に難渋しやすく，剖検診断も多い
- 不明熱としての presentation もしばしば提唱される
- 本邦では血小板減少例が多い1)
- 血球貪食症候群を伴う “Asian variant” の病態が提唱されている
- LDHは280など境界高値レベルで収まることも少なくない
診断
- 前腕，大腿，腹壁からのランダム皮膚生検で 80%以上の陽性率
- 脳生検も適応
治療
- 未確立だが，R-CHOP療法の有効性が報告されている
参考
1)
Journal of Nara Medical Association Vol.57 No.4-5 p.95-103