dz:hem:ivl
血管内悪性リンパ腫 IVL
- Intravascular lymphoma
- 小血管内腔に腫瘍細胞が増殖するまれな B細胞性リンパ腫
- リンパ節腫大や腫瘤を認めないため診断に難渋しやすく,剖検診断も多い
- 不明熱としての presentation もしばしば提唱される
- 本邦では血小板減少例が多い1)
- 血球貪食症候群を伴う “Asian variant” の病態が提唱されている
- LDHは280など境界高値レベルで収まることも少なくない
診断
- 前腕,大腿,腹壁からのランダム皮膚生検で 80%以上の陽性率
- 脳生検も適応
治療
- 未確立だが,R-CHOP療法の有効性が報告されている
参考
1)
Journal of Nara Medical Association Vol.57 No.4-5 p.95-103
dz/hem/ivl.txt · 最終更新: 2022/09/30 by admin