dz:hem:pnh
発作性夜間ヘモグロビン尿症 PNH
- PIG-A遺伝⼦（GPIアンカーの⽣合成に必須な遺伝⼦）が変異する造⾎幹細胞疾患
- GPIアンカーに異常のあるPNH⾚⾎球では，CD59やCD55の全部あるいは⼀部が⽋損している
- 感染症などを契機とした補体の活性化により，溶⾎を起こす．
- 補体C５に対するヒト化モノクローナル抗体であるエクリズマブが適応
- ⾎栓症をきたすことが重要
- ⾎栓部位は，動脈(15%)より静脈(85%)が圧倒的に多い
- 下肢深部静脈・肝静脈・⾨脈・腸間膜静脈に好発するが，脳静脈洞や皮質脳静脈にも血栓をきたす
- PNHクローンの割合が多い患者ほど⾼まる補体依存性の病態
- ⾎栓症合併時には早期に⾎栓溶解療法やヘパリン治療を⾏う．
- 症状改善後には，予防⽬的でワーファリンの内服治療が⾏なわれる．
参考
- ⽇本PNH研究会HP
- ⽇内会誌101:1891~1897，2012
- 発作性夜間ヘモグロビン尿症診療の参照ガイド
dz/hem/pnh.txt · 最終更新: 2022/12/20 by admin