dz:cns:ale
自己免疫性辺縁系脳炎 ALE
| 自己抗体 | 臨床型 | 腫瘍合併頻度 | 腫瘍 | 抗体検出 |
|---|---|---|---|---|
| 細胞内抗原 | ||||
| Hu(ANNA1) | 辺縁系脳炎 脳・脊髄炎 ニューロパチー | >95% | 小細胞肺癌 | WB2) |
| Ma2 | 辺縁系脳炎 脳幹脳炎 間脳症状3) | >95% | Testicular seminoma | WB |
| GAD | 辺縁系脳炎 小脳失調症 オプソクローヌス・ミオクローヌス | / | 胸腺腫， 小細胞肺癌 | RIA4) |
| シナプス受容体 | ||||
| NMDAR | 抗NMDAR脳炎 | 女性46％，男性5％程 | 卵巣癌 | CBA5) |
| AMPAR | 辺縁系脳炎 | 65% | 胸腺腫，小細胞肺癌 | CBA |
| GABAB | 辺縁系脳炎 | 50% | 胸腺腫，小細胞肺癌 | CBA |
| GABAA | 脳炎 | <5% | 胸腺腫 | CBA |
| mGluR5 | 脳炎 | 70% | ホジキンリンパ種 | CBA |
| Dopamin2R | 基底核脳炎 | 無関係 | / | CBA |
| イオンチャンネル・細胞表面蛋白に対する自己抗体 | ||||
| LGI1 | 辺縁系脳炎 FBDS6) | 5-10% | 胸腺腫 | CBA |
| CASPR2 | Morvan 症候群/Isaccs症候群 辺縁系脳炎 | 20-50% | 胸腺腫 | CBA |
| DPPX | 脳炎 | <10% | Lymphoma | CBA |
| MOG | ADEM | 無関係 | / | CBA |
| GQ1b | Bickerstaff型脳幹脳炎 | 無関係 | / | ELISA |
NMDAR脳炎
- 2007年にDalmauらによって報告された脳炎
- NMDAR抗体はIgG1とIgG3
- 女性では50％前後，男性・小児では著しく低い腫瘍合併
- 卵巣奇形踵が大多数だが，縦隔などの奇形腫や肺腫瘍，乳腺腫瘍，精巣腫瘍，卵巣悪性腫瘍，胸腺癌などの報告もある．
- 感冒前駆，精神症状で発症する
- 前駆期 ⇒ 精神病期 ⇒ 無反応期 ⇒ 不随意運動期 ⇒ 緩徐回復期の5期に分けて捉えられる経過は本症に特徴的
- 痙攣重積，口舌ジスキネジアなど多彩な不随意運動を呈する
- しばしは中枢低換気から人工呼吸器装着に至る
- ときに遷延経過をとるが，発症 2年以後から軽快した例もある．
- 治療で約6割が完全回復するが，発症2年以内の再発率は5〜20％と高い．特に非腫瘍合併例で多いが，初回よりは軽症．7)
VGKC-LE
- 亜急性の経過で進行する近時記憶障害や見当識障害
- 両側または片側の側頭葉内側に MRI の信号異常
- 髄液異常はまれ
- 免疫療法への反応性は良好（ステロイド，血漿交換，IVIg）
- 自律神経症状(30～50％)：発汗過多，下痢，皮膚色調変化，原因不明の高体温
- 辺縁系症状：健忘，失見当識，てんかん発作をきたす
- 上記に先行して同側の顔面・上肢に限局するジストニア様の不随意運動 faciobrachial dystonic seizures（FBDS） をきたす
- FBDS は情動高揚， 音刺激で誘発され，3秒程度で収まる
- 頻度は平均 1 日 50 回に及ぶ．
- FBDS を呈した例の約 7 割が全般強直間代発作や内側側頭葉てんかんに移行する
Caspr2脳炎
dz/cns/ale.txt · 最終更新: 2023/05/28 by admin