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筋病理
- Type I（遅筋/赤筋）の方が基本的には濃く染色される（NADH，CCO，Oil Red）．
- 酸化酵素活性が高くミトコンドリアや脂質をよく含むため．
- Type II（速筋/白筋）が濃く染色されるのは ATPase（ルーチンpH9.4）とPAS染色のみ
- PAS染色はグリコーゲンを染めるため，遅筋は染まらない
筋生検の手順
HE 染色
- 個々の骨格筋細胞の大きさと形をみる（正常：ほぼ均一で，成人では直径 60〜80μmの角形）
- 筋核の極在性をみる（正常：筋細胞膜下に局在し，核数は 0〜3 個）
- 骨格筋細胞質の染色性をみる（正常：均一に染色）
- 骨格筋細胞内の異常構造物を見る（正常：ない）
| 筋径の大小不同 | 主に筋原性．骨格筋細胞が形態的に円形化を呈する |
| 肥大線維 hypertrophic fiber | 主に筋原性．100μm以上で有意と取る． fiber splitting（肥大しすぎて亀裂が入る）も． |
| 小径化hypotrophy | 非特異的 |
| 群衆萎縮 group atrophy | 主に神経原性 |
| 小角化線維 small angular fiber | 主に神経原性 |
| Pyknotic nuclear clump 鎖状核 chained nuclei | 非特異的；神経原性でも筋原性でも |
| 壊死線維・再生線維 | 単核細胞侵入が目立たなければ，壊死性ミオパチ─を示唆 再生線維では好塩基性の胞体，大型内在核となる |
| 単核細胞侵入 | 炎症性ミオパチ─を示唆 |
Gomori trichrome 変法染色
- 緑色の染色
- RRFは HEでも分かることがあるが， Gomoriの方が検出しやすい
- Rimmed Vacuole は空胞ありそうかどうかはHEでもわかる
- きちんと縁取られているかは gomoriでなければわかりにくい
| 赤色ぼろ線維 Ragged-red fiber | ミトコンドリア病 etc |
| 縁取り空胞 Rimmed vacuole | 封入体筋炎，DMRV，眼咽頭型筋ジストロフィー etc |
| Spheroid body Cytoplasmic body | 神経原性疾患 etc |
| Nemaline（端っこに糸屑） | ネマリンミオパチー etc |
ATPase 染色
- 白と茶色のモザイク状になる染色
- 骨格筋細胞のタイプ別の染め分けに有用
- pH9.8（アルカリ性）のルーチン染色では以下（酸性では発色が逆転）
- 白色：Type I fiber (赤筋/遅筋)
- 茶色：Type II fiber (白筋/速筋)：
- Type II の中でも IIa, IIb, IIc で色が若干違う
- 骨格筋の種類により Type I / II fiber 比は異なる
- 筋生検を行う上腕二頭筋や大腿四頭筋では 1：2 でモザイク状配列
- Predominancy
NADH-TR 染色
- 薄い青系の染色（TypeI遅筋が濃く青に染まり，TypeII速筋がうすい水色に染まる）
- 筋原線維間網 (intermyofibrillar network) の観察
- 正常の筋細胞質は均一に染色される = 乱れがない
- 筋細胞質の染色性は Type I > Type II （ATPase染色とは濃淡が逆！）
- 筋疾患/神経原性疾患を問わずに乱れが生じる
- 疾患特異性はないが，筋疾患では「乱れ」が強い
| Target/Targetoid fiber | 神経原性変化で非特異的 |
| 筋細胞の中心が不染 | セントラルコア病 |
SDH 染色
- 見た目はNADH-TR染色に似ているが，より色が薄く若干緑寄り
- 筋細胞質の染色性は Type I > Type II （NADH-TRと同様）
- ミトコンドリア特異性が高く，ミトコンドリアミオパチ─の診断に必須
- SDH濃染線維（GomoriでのRRF同様，筋細胞膜直下に集積しやすい）
- SSVs3) = MELAS，MERRF（CPEOでは認めない）
CCO染色
- 陰性線維の有無をみる
- mitochondria電子伝達系 (cytochrome c oxidase) の酵素活性を利用して染色する手法
- 筋細胞質の染色性は Type I ＞ Type II fiber（色が少し似ているATPase染色と逆）
- CCO陰性筋細胞の存在は mitochondrial myopathyの診断に必須だが，疾患特異性はない
- 慢性経過の筋疾患でもみられる
PAS染色
- 筋細胞内のglycogenやムコ多糖体を染色する
- グリコーゲンを蓄えるのは TypeII（速筋）である
- ほぼ同じ色だが，わずかに Type I ＜ Type II 染色
- 糖原病 (Glycogenesis) の診断に必須
- 筋疾患としては Pompe病など
Oil red O 染色
- 筋細胞質内に蓄積している脂肪滴を染色
- Type I ＞ Type II 染色性
- 脂質蓄積ミオパチー (Lipid storage disease) に必須
免疫組織染色
- 炎症性ミオパチー: MHC class I/II antigens，CD4，8，68 etc
- 筋ジストロフィー： 関連蛋白
| ジストロフィン Dystrophin | 細胞膜 | DMD（細胞膜は全く染まらない） BMD（薄くまだらに細胞膜が染まる） DMD保因者（細胞膜が染まる／染まらない筋細胞がまだら分布） |
| サルコグリカン Sarcoglycan | 細胞膜 | LGMD2C-F |
| ジスフェルリン Dysferlin | 細胞膜 | 三好型，LGMD2B |
| カベオリン-3 Caveolin-3 | 細胞膜 | LGMD1C |
| カルパイン-3 Calpain-3 | 細胞質 | LGMD2A |
| メロシン Merosin | 細胞膜 | / |
| エメリン Emerin | 核 | / |