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筋病理

  • Type I（遅筋/赤筋）の方が基本的には濃く染色される（NADH，CCO，Oil Red）．
    • 酸化酵素活性が高くミトコンドリアや脂質をよく含むため．
  • Type II（速筋/白筋）が濃く染色されるのは ATPase（ルーチンpH9.4）とPAS染色のみ
    • PAS染色はグリコーゲンを染めるため，遅筋は染まらない

目次

筋生検の手順

  1. 局所麻酔薬は筋組織に直接触れさせない（筋変性・壊死を起こす）
  2. 筋組織の一箇所のみ結紮して糸を通して引っ張る
    • 鉛筆の芯の太さ程度（1〜1.5cm）採取する1)
  3. コルク⽚の上にトラガカントゴムを⽤いて垂直に⽴て，コルク⽚ごと凍結する
    • 検体はイソペンタンを冷却（-160度）して直接入れ，30秒で急速凍結する2)

HE 染色

  1. 個々の骨格筋細胞の大きさと形をみる（正常：ほぼ均一で，成人では直径 60〜80μmの角形）
  2. 筋核の極在性をみる（正常：筋細胞膜下に局在し，核数は 0〜3 個）
  3. 骨格筋細胞質の染色性をみる（正常：均一に染色）
  4. 骨格筋細胞内の異常構造物を見る（正常：ない）
筋径の大小不同主に筋原性．骨格筋細胞が形態的に円形化を呈する
肥大線維 hypertrophic fiber主に筋原性．100μm以上で有意と取る．
fiber splitting（肥大しすぎて亀裂が入る）も．
小径化hypotrophy非特異的
群衆萎縮 group atrophy 主に神経原性
小角化線維 small angular fiber 主に神経原性
Pyknotic nuclear clump
鎖状核 chained nuclei		非特異的；神経原性でも筋原性でも
壊死線維・再生線維単核細胞侵入が目立たなければ，壊死性ミオパチ─を示唆
再生線維では好塩基性の胞体，大型内在核となる
単核細胞侵入炎症性ミオパチ─を示唆

Gomori trichrome 変法染色

  • 緑色の染色
  • RRFは　HEでも分かることがあるが， Gomoriの方が検出しやすい
  • Rimmed Vacuole は空胞ありそうかどうかはHEでもわかる
    • きちんと縁取られているかは gomoriでなければわかりにくい
赤色ぼろ線維 Ragged-red fiberミトコンドリア病 etc
縁取り空胞 Rimmed vacuole封入体筋炎，DMRV，眼咽頭型筋ジストロフィー etc
Spheroid body
Cytoplasmic body		神経原性疾患 etc
Nemaline（端っこに糸屑）ネマリンミオパチー etc

ATPase 染色

  • 白と茶色のモザイク状になる染色
  • 骨格筋細胞のタイプ別の染め分けに有用
  • pH9.8（アルカリ性）のルーチン染色では以下（酸性では発色が逆転）
    • 白色：Type I fiber (赤筋/遅筋)
    • 茶色：Type II fiber (白筋/速筋)：
      • Type II の中でも IIa, IIb, IIc で色が若干違う
  • 骨格筋の種類により Type I / II fiber 比は異なる
    • 筋生検を行う上腕二頭筋や大腿四頭筋では 1：2 でモザイク状配列
  • Predominancy
    • 先天性ミオパチ─では Type I fiber hypotrophy + predominancy（萎縮した白い線維ばかりになる）
    • ALSでは Type II fiber（速筋）優位に group atrophy

NADH-TR 染色

  • 薄い青系の染色（TypeI遅筋が濃く青に染まり，TypeII速筋がうすい水色に染まる）
  1. 筋原線維間網 (intermyofibrillar network) の観察
    • 正常の筋細胞質は均一に染色される = 乱れがない
  2. 筋細胞質の染色性は Type I > Type II （ATPase染色とは濃淡が逆！）
  3. 筋疾患/神経原性疾患を問わずに乱れが生じる
    • 疾患特異性はないが，筋疾患では「乱れ」が強い
Target/Targetoid fiber神経原性変化で非特異的
筋細胞の中心が不染セントラルコア病

SDH 染色

  • 見た目はNADH-TR染色に似ているが，より色が薄く若干緑寄り
  • 筋細胞質の染色性は Type I > Type II （NADH-TRと同様）
  • ミトコンドリア特異性が高く，ミトコンドリアミオパチ─の診断に必須
    • SDH濃染線維（GomoriでのRRF同様，筋細胞膜直下に集積しやすい）
    • SSVs3) = MELAS，MERRF（CPEOでは認めない）

CCO染色

  • 陰性線維の有無をみる
  • mitochondria電子伝達系 (cytochrome c oxidase) の酵素活性を利用して染色する手法
  • 筋細胞質の染色性は Type I ＞ Type II fiber（色が少し似ているATPase染色と逆）
  • CCO陰性筋細胞の存在は mitochondrial myopathyの診断に必須だが，疾患特異性はない
    • 慢性経過の筋疾患でもみられる

PAS染色

  • 筋細胞内のglycogenやムコ多糖体を染色する
    • グリコーゲンを蓄えるのは TypeII（速筋）である
  • ほぼ同じ色だが，わずかに Type I ＜ Type II 染色
    • 糖原病 (Glycogenesis) の診断に必須
    • 筋疾患としては Pompe病など

Oil red O 染色

  • 筋細胞質内に蓄積している脂肪滴を染色
  • Type I ＞ Type II 染色性
    • 脂質蓄積ミオパチー (Lipid storage disease) に必須

免疫組織染色

  • 炎症性ミオパチー: MHC class I/II antigens，CD4，8，68 etc
  • 筋ジストロフィー：　関連蛋白
ジストロフィン Dystrophin細胞膜DMD（細胞膜は全く染まらない）
BMD（薄くまだらに細胞膜が染まる）
DMD保因者（細胞膜が染まる／染まらない筋細胞がまだら分布）
サルコグリカン Sarcoglycan細胞膜LGMD2C-F
ジスフェルリン Dysferlin細胞膜三好型，LGMD2B
カベオリン-3 Caveolin-3細胞膜LGMD1C
カルパイン-3 Calpain-3細胞質LGMD2A
メロシン Merosin細胞膜/
エメリン Emerin核/
1)
西野 一三．筋病理の基本．臨床神経 2011;51:669-676 J-Stage
2)
神経治療 37：278–282，2020 J-STAGE
3)
strongly SDH reactive vessels
path/muscle/index.html.txt · 最終更新: 2022/11/18 by admin
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