path:pn:index.html
末梢神経病理
腓腹神経病理における軸索障害 vs 脱髄
- 脱髄は髄鞘の選択的障害とされるが，実際には二次性の軸索変性をきたす（脱髄部位より遠位）
- シュワン細胞と軸索は栄養因子を介して相互依存関係であるため
- そのため脱髄に特徴的な病理像を見かけた場合には，軸索障害の病理があったとしてもまずは脱髄疾患を考える
- あとはNCSの所見とあわせて検討する（⇒ 軸索障害 vs 脱髄）
軸索変性の病理所見
軸索変性急性期
- 横断面（エポン包埋トルイジンブルー染色）
- 内部構造（軸索オルガネラ）の消失で，軸索が白く抜けて見える
- 軸索崩壊に伴い，髄鞘形態が保てなくなる（ミエリン球 myelin ovoid）
- ミエリン球が Mφ によって貪食される
- ときほぐし線維法
- ミエリン球が数珠状に連なっている状態が確認できる
軸索変性後の再生期
- 貪食されたあとに残存した基底膜内に複数の再生軸索が伸長 ⇒ 再生クラスター
脱髄の病理所見
脱髄の急性期
- 横断面（エポン包埋トルイジンブルー染色）
- Mφ が軸索を残して髄鞘を貪食する
- 髄鞘が剥ぎ取られて剥き出しになった軸索（naked axon）が出る
- ときほぐし線維法
- 節性脱髄が見られる（逆にこの “節” をとらえた横断像でなければ脱髄所見を認めない点に注意）
- なお生検部位よりも近位部で生じた脱髄の場合には，脱髄後の二次的な軸索変性像や再生像のみが見られ，脱髄性変化は見られないことがある
- 軸索障害型の末梢神経障害と早合点しないよう，電気生理学的検査とあわせた評価が必要
脱髄の慢性期
- 横断面（エポン包埋トルイジンブルー染色）
- 以下はいずれも脱髄が起きて数ヶ月以上経過した初見
- naked axon に対しシュワン細胞が再髄鞘化を始めるが，軸索径と比べて菲薄化した髄鞘にしかならない
- また上記の再髄鞘化を反復することで，シュワン細胞の突起が残ってオニオンバルブを形成する
- ときほぐし線維法
- 再生・再髄鞘化した神経線維は髄節の長さが短くなり，絞輪間距離が不規則となる
参考文献
- ここからはじめる！神経伝導検査・筋電図ナビ 第1版（南山堂）
- 臨床で役立つ末梢神経病理の読み方・考え方 BRAIN and NERVE 71 ( 4 )： 423 - 430 ， 2019
path/pn/index.html.txt · 最終更新: 2022/12/15 by admin