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末梢神経病理

目次

腓腹神経病理における軸索障害 vs 脱髄

  • 脱髄は髄鞘の選択的障害とされるが，実際には二次性の軸索変性をきたす（脱髄部位より遠位）
    • シュワン細胞と軸索は栄養因子を介して相互依存関係であるため
    • そのため脱髄に特徴的な病理像を見かけた場合には，軸索障害の病理があったとしてもまずは脱髄疾患を考える
    • あとはNCSの所見とあわせて検討する（⇒ 軸索障害 vs 脱髄）

軸索変性の病理所見

軸索変性急性期

  • 横断面（エポン包埋トルイジンブルー染色）
    1. 内部構造（軸索オルガネラ）の消失で，軸索が白く抜けて見える
    2. 軸索崩壊に伴い，髄鞘形態が保てなくなる（ミエリン球 myelin ovoid）
    3. ミエリン球が Mφ によって貪食される
  • ときほぐし線維法
    1. ミエリン球が数珠状に連なっている状態が確認できる

軸索変性後の再生期

  1. 貪食されたあとに残存した基底膜内に複数の再生軸索が伸長 ⇒ 再生クラスター

脱髄の病理所見

脱髄の急性期

  • 横断面（エポン包埋トルイジンブルー染色）
    1. Mφ が軸索を残して髄鞘を貪食する
    2. 髄鞘が剥ぎ取られて剥き出しになった軸索（naked axon）が出る
  • ときほぐし線維法
    1. 節性脱髄が見られる（逆にこの “節” をとらえた横断像でなければ脱髄所見を認めない点に注意）
  • なお生検部位よりも近位部で生じた脱髄の場合には，脱髄後の二次的な軸索変性像や再生像のみが見られ，脱髄性変化は見られないことがある
    • 軸索障害型の末梢神経障害と早合点しないよう，電気生理学的検査とあわせた評価が必要

脱髄の慢性期

  • 横断面（エポン包埋トルイジンブルー染色）
  • 以下はいずれも脱髄が起きて数ヶ月以上経過した初見
    1. naked axon に対しシュワン細胞が再髄鞘化を始めるが，軸索径と比べて菲薄化した髄鞘にしかならない
    2. また上記の再髄鞘化を反復することで，シュワン細胞の突起が残ってオニオンバルブを形成する
  • ときほぐし線維法
    1. 再生・再髄鞘化した神経線維は髄節の長さが短くなり，絞輪間距離が不規則となる

参考文献

  • ここからはじめる！神経伝導検査・筋電図ナビ　第1版（南山堂）
  • 臨床で役立つ末梢神経病理の読み方・考え方　BRAIN and NERVE 71 ( 4 )： 423 - 430 ， 2019