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Guillain-Mollarret triangle

目次

概要

  • いずれかの部位の障害で軟口蓋ミオクローヌスをきたす
  • 模式図 radiopaedia
  • ギランモラレ三角1)
  • 小脳歯状核だけ逆側
    • 右小脳歯状核 ⇒ 左中脳赤核 ⇒ 左延髄下オリーブ核 ⇒ 右小脳歯状核
    • 左小脳歯状核 ⇒ 右中脳赤核 ⇒ 右延髄下オリーブ核 ⇒ 左小脳歯状核
  • ギラン・モラレの三角ループのどこかが障害されると，下オリーブ核の仮性肥大をきたす
    • 神経細胞は突起が太く不整に伸びる
    • その周囲では肥はん型アストロサイト（画像）が増生し髄鞘も減少する

遅発性軟口蓋ミオクローヌス

  • 軟口蓋ミオクローヌス palatal myoclonus
  • 軟口蓋の不随意的なリズミカルな収縮; involuntary rhythmic contractions of the soft palate
    • 眼球・口腔咽頭・横隔膜のミオクローヌスを伴うこともある; sometimes accompanied by ocular, oropharyngeal or diaphragmatic myoclonus.
    • 患者は一般に「カチカチ」という可聴音を訴える; an audible “clicking” sound
    • 口蓋ミオクローヌスは睡眠中も持続することが多く，Movement Disorders の中では例外的．exceptional among movement disorders, because it often persists during sleep
  • 橋出血や橋梗塞の後，数ヶ月ほどして生じる
    • 「のどの違和感，飲み込みにくさ，耳鳴り」
    • 軟口蓋振戦 palatal tremor と呼ばれることもある
  • 片側病変であっても症状は両側性に観察されることが多い

参考文献

  • 伊藤 彰紀, 大都 京子, 坂田 英治, いわゆる「Guillain-Mollaret's triangle」の障害 -Rhythmic ocular myoclonusの再検討を中心として-, Equilibrium Research, 1987, 46 巻, 4 号, p. 319-330, J-stage
  • Bhavpreet Dham. Neurology. July 25, 2011 e-Pearl of the Week: Palatal myoclonus Neurology
1)
小脳歯状核 ⇒ 反対側の赤核（中脳） ⇒ 赤核と同側の下オリーブ核（延髄） ⇒ 下オリーブ核の神経細胞が反対側の小脳歯状核に投射