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dz:epi:jme

若年性ミオクロニーてんかん JME

  • 12〜15歳に好発する
  • 「数年前より朝食時にぴくつきがあり,箸や茶碗を落としたり投げたりすることがあった」が典型病歴
  • しばしば発声の後に強直,その後間代性発作
  • 4〜6Hzの全般性棘波を認める(光刺激で悪化)
  • 脳波では 30%に光突発反応を示す
  • 強直間代性発作や欠神発作の合併を認める

治療

  • 治療の第一選択は VPA
    • 女性や効果不十分時にはLEV,LTG,ゾニサミド,TPMなど
    • CBZ,GBP,PHTは用いない
  • ミオクロニー発作そのものに対してはクロナゼパムを用いる

参考

  • てんかん診療ガイドライン
dz/epi/jme.txt · 最終更新: 2022/10/22 by admin

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