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封入体筋炎 IBM

深指屈筋や長母指屈筋の障害により指の巧緻運動障害を呈する
- ペットボトルの蓋の開閉困難，ゴルフクラブを握れないなど
大腿四頭筋と比べ，腸腰筋や大殿筋は障害されにくい
- 大腿直筋の障害が他の大腿四頭筋に比較して障害されにくい
非対称性の筋力低下を起こしうる（左右差のある筋疾患といえば IBM か FSHD）
HCV，HTLV-1，HIVとの関連が示唆されている
- cf. HIVはネマリンミオパチーが特に有名
嚥下障害はよく認めるが，基本的に呼吸障害はきたさない
- 筋痛はまれ
- 認知機能低下は一般には認めない
VCP遺伝子異常が近年トピック（以下の疾患を呈する）
- 家族性ALS
- 骨 Paget 病および前頭側頭型認知症を伴う封入体ミオパチー(IBMPFD)，常染色体優性遺伝性（AD)

臨床的特徴
- 他の部位に比して大腿四頭筋または手指屈筋（特に深指屈筋）が侵される進行性の筋力低下・筋萎縮
- 筋力低下は数か月以上の経過で緩徐に進行する
- 多くは発症後5年前後で日常生活に支障を
- 数週間で歩行不能などの急性の経過はとらない
- 発症年齢は40歳以上
- 安静時の血清CK値は2,000 IU/Lを越えない
参考所見
- 嚥下障害が見られる
- 針筋電図では筋原性変化：early recruitmentを認める
  - 線維自発電位，陽性鋭波，複合反復放電も認める
  - 高振幅長持続時間多相性の神経原性を思わせる運動単位電位が高頻度に見られるため注意

縁取り空胞を伴う筋疾患	眼咽頭型筋ジストロフィー OPMD，縁取り空胞を伴う遠位型ミオパチー，BMDも時に縁取り空砲が出現しうる
炎症性筋疾患	多発筋炎 PM，皮膚筋炎 DM
筋萎縮性側索硬化症	初期にはCK高値となるALSもあり，筋電図所見も紛らわしいことがある