目次

筋病理

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筋生検の手順

  1. 局所麻酔薬は筋組織に直接触れさせない（筋変性・壊死を起こす）
  2. 筋組織の一箇所のみ結紮して糸を通して引っ張る
    • 鉛筆の芯の太さ程度（1〜1.5cm）採取する1)
  3. コルク⽚の上にトラガカントゴムを⽤いて垂直に⽴て，コルク⽚ごと凍結する
    • 検体はイソペンタンを冷却（-160度）して直接入れ，30秒で急速凍結する2)

HE 染色

  1. 個々の骨格筋細胞の大きさと形をみる（正常：ほぼ均一で，成人では直径 60〜80μmの角形）
  2. 筋核の極在性をみる（正常：筋細胞膜下に局在し，核数は 0〜3 個）
  3. 骨格筋細胞質の染色性をみる（正常：均一に染色）
  4. 骨格筋細胞内の異常構造物を見る（正常：ない）
筋径の大小不同主に筋原性．骨格筋細胞が形態的に円形化を呈する
肥大線維 hypertrophic fiber主に筋原性．100μm以上で有意と取る．
fiber splitting（肥大しすぎて亀裂が入る）も．
小径化hypotrophy非特異的
群衆萎縮 group atrophy 主に神経原性
小角化線維 small angular fiber 主に神経原性
Pyknotic nuclear clump
鎖状核 chained nuclei		非特異的；神経原性でも筋原性でも
壊死線維・再生線維単核細胞侵入が目立たなければ，壊死性ミオパチ─を示唆
再生線維では好塩基性の胞体，大型内在核となる
単核細胞侵入炎症性ミオパチ─を示唆

Gomori trichrome 変法染色

赤色ぼろ線維 Ragged-red fiberミトコンドリア病 etc
縁取り空胞 Rimmed vacuole封入体筋炎，DMRV，眼咽頭型筋ジストロフィー etc
Spheroid body
Cytoplasmic body		神経原性疾患 etc
Nemaline（端っこに糸屑）ネマリンミオパチー etc

ATPase 染色

NADH-TR 染色

  1. 筋原線維間網 (intermyofibrillar network) の観察
    • 正常の筋細胞質は均一に染色される = 乱れがない
  2. 筋細胞質の染色性は Type I > Type II （ATPase染色とは濃淡が逆！）
  3. 筋疾患/神経原性疾患を問わずに乱れが生じる
    • 疾患特異性はないが，筋疾患では「乱れ」が強い
Target/Targetoid fiber神経原性変化で非特異的
筋細胞の中心が不染セントラルコア病

SDH 染色

CCO染色

PAS染色

Oil red O 染色

免疫組織染色

ジストロフィン Dystrophin細胞膜DMD（細胞膜は全く染まらない）
BMD（薄くまだらに細胞膜が染まる）
DMD保因者（細胞膜が染まる／染まらない筋細胞がまだら分布）
サルコグリカン Sarcoglycan細胞膜LGMD2C-F
ジスフェルリン Dysferlin細胞膜三好型，LGMD2B
カベオリン-3 Caveolin-3細胞膜LGMD1C
カルパイン-3 Calpain-3細胞質LGMD2A
メロシン Merosin細胞膜/
エメリン Emerin核/
1)
西野 一三．筋病理の基本．臨床神経 2011;51:669-676 J-Stage
2)
神経治療 37：278–282，2020 J-STAGE
3)
strongly SDH reactive vessels