目次
前頭側頭型認知症 FTD
病理
前頭側頭型認知症 FTD
臨床的に
bvFTD
，
意味性認知症 SD
，
進行性非流暢性失語 PNFA
に大別される
家族性の FTD では，
MAPT
1)
，
VCP
2)
，
CHMP2B
3)
，
PRGN
4)
など遺伝子変異が指摘されている
5)
高齢発症は基本的に稀．
FTDとしては65 歳以下発症でなければ指定難病の対象とならない
6)
CBD
，
PSP
など別の疾患で前頭葉機能が低下し，類似症候をきたすことはある
ただし
SD
においてはこれらの除外が必要．
病理学的にも TDP-43 proteinopathyで別疾患．
病理
Tauopathyの一種
Pick球 （pick's body) は神経細胞内に形成される好銀性の球状物
リン酸化タウが主たる成分で，Bodian染色で紅く染まる：
画像
1)
microtubule-associated protein tau
2)
valosincontaining protein
3)
charged multivesicular body protein 2B
4)
progranulin
5)
臨床神経 2008;48:990-993.
6)
難病情報センター 前頭側頭葉変性症（指定難病127）