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行動異常型前頭側頭型認知症 bvFTD
- 診断

行動異常型前頭側頭型認知症 bvFTD

進行性非流暢性失語 PNFA, 意味性認知症 SDと共に前頭側頭型認知症 FTDの一型
家族性の場合には， tau 遺伝子， TARDBP 遺伝子， FUS 遺伝子， progranulin 遺伝子変異など．
- C9orf 72 遺伝子のイントロン 1 内の 6 塩基繰り返し配列の異常伸長は，欧米では最も頻度の高い原因だが本邦では極めて少ない
しばしば散歩などを決まった時間に行う「時刻表的行動」をとるようになる
- この行動を止めようとすると易怒性++

診断

Rascovsky らによる FTDC基準¹⁾を用いる
以下の A〜F のうち３つ異常で possible bvFTD
- A．早期の脱抑制行動
  - 社会的に不適切な行動，礼儀やマナーの欠如，衝動的で無分別や無頓着な行動のうちいずれか1つ
- B．早期の無関心または無気力（いずれか1つ）
- C．共感や感情移入の欠如（いずれか1つ）
  - 他者の要求や感情に対する反応欠如，社会的な興味や他者との交流・人間的温かさの低下や喪失
- D．固執・常同性
  - 単純動作の反復，強迫的または儀式的な行動，常同言語のうちいずれか1つ
- E．口唇傾向と食習慣の変化
  - 食事嗜好の変化，過食，飲酒，喫煙行動の増加，口唇的探求または異食症のうちのいずれか1つ
- F. 神経心理学的検査にて，以下の全てを満たす
  - 1.遂行課題の障害， 2.エピソード記憶の相対的な保持, 3．視空間技能の相対的な保持
probable = 上記の臨床症状に加えて CDR低下など機能的低下 + MRI/CTないし PET/SPECT での前頭葉所見
Definite = probable + 生検組織で FTLD or 既知の遺伝子変異

¹⁾

Brain. 2011 ； 134 （ Pt 9 ）： 2456 - 2477