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目次

高K性周期性四肢麻痺
遺伝性 hyperKPP

高K性周期性四肢麻痺

Hyperkalemic periodic paralysis； hyperKPP
実際には「正K性」もここに含まれる
遺伝性と二次性がある
- 二次性ではK保持性利尿薬，アジソン病，腎不全を除外する
- 正K性では，他のミオトニーを呈する疾患を除外する（MyDなど）

遺伝性 hyperKPP

発症は15歳まで
SCN4A（骨格筋型Naチャネルαサブユニット）遺伝子変異によるものが知られるが，変異の仕方によっては低K性周期性四肢麻痺や先天性筋無力症 CMSをきたす
発作時血清カリウム濃度が高値あるいは正常，意識は清明，筋痛を伴うことがある
低K性周期性四肢麻痺と比べて麻痺発作の程度は軽く，短い
呼吸筋・嚥下筋は原則侵されない
発作持続は数10分から数時間程度
寒冷，果物など高カリウム食摂取，空腹や安静（不動）が誘因となりうる
発作間欠期には通常筋力低下を認めない
臨床的¹⁾あるいは針筋電図でMyotoniaを認める
1. 臨床的にミオトニー現象（筋強直現象）を認める
  1. 眼瞼の強収縮後に弛緩遅延がみられる（lid lag）
  2. 手指を強く握った後に弛緩遅延が認められる（grip myotonia）
  3. 母指球や舌などを叩くと筋収縮が見られる（percussion myotonia）　
  4. 繰り返しでの増悪（パラミオトニー）
  5. 寒冷での悪化
2. 針筋電図でミオトニー放電を認める

¹⁾

軽い筋のこわばり程度でしばしば気づかれにくい