目次
ALアミロイドーシス
治療
参考
ALアミロイドーシス
形質細胞によってモノクローナルに産生された免疫グロブリン軽鎖（Mタンパク）がアミロイド前駆蛋白となる
末梢神経障害
としては集積地 Val30Met ATTR-FAP と同様の
Small Fiber Neuropathy
を呈する
しかし進行期にはすべての神経繊維が脱落するため small fiber 優位かどうかは区別できなくなる
ATTR-FAPよりも心臓や腎臓病変が目立ちやすい
予後不良で，診断後の50％生存期間は13ヶ月，心不全発症例では5ヶ月程度とされる
AL amyloidosis では
⾆のアミロイド沈着による⾆肥⼤
が起きうるが常ではない
1)
治療
多発性骨髄腫に準じた治療が行われる
自家幹細胞移植
ボルテゾミブを使用した薬物治療
参考
BRAIN and NERVE 71(8): 915-920, 2019
1)
Amyloid 2011;18:83-86.