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目次

神経核内封入体病 NIID
- 孤発性NIID

神経核内封入体病 NIID

皮膚生検 ⇒ ユビキチン陽性の核内封入体の証明が診断に有効
- 類似した病理像をきたす疾患としては FXTAS がある
責任遺伝子として NOTCH2NLC のGGCTripretリピート延長が同定された
認知機能障害で発症し，頭部 MRI で白質脳症と DWI の皮髄境界の特徴的な高信号を認める
- 認知機能障害は易怒性，脱抑制，ギャンブル依存など前頭優位でFABが鋭敏
随伴症状は以下¹⁾
- 縮瞳 58.5%
- 失調 47.8%
- 膀胱機能障害 38%
- 遷延する意識障害 36.5%
- 全身性痙攣 14.7%
- 亜急性の脳炎様症状（意識障害，発熱，頭痛および嘔）：約24%
末梢神経障害も合併する

孤発性NIID

成人発症の NIID
初発症状として筋力低下を示す群と，もの忘れを示す群がある

¹⁾

臨床神経 2020;60:653-662 J-Stage