dz:pns:mag_neuropathy

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dz:pns:mag_neuropathy

抗MAG抗体関連ニューロパチー

M 蛋白血症患者の中に，髄鞘蛋白であるミエリン随伴性糖蛋白質（myelin-associated glycoprotein：MAG）に対する自己抗体を保有している一群がある
中年以降の男性に多い
緩徐進行性の感覚運動型ニューロパチー
下肢遠位部に左右対称性の感覚障害．表在覚＞深部覚障害

腓腹神経病理

神経内鞘の大部分の有髄神経に IgM 沈着を認める
炎症細胞浸潤はほとんど観察されない
慢性脱髄を反映し，軸索径に比較して菲薄化した髄鞘や，異常な髄鞘の折りたたみ folding を認める
一部急性脱髄所見（=naked axonなど）も認める
髄鞘が外側から剥がれるWSM（widely spaced myelin）が電子顕微鏡で認める．教科書的には重要な所見
- cf.POEMS 症候群では髄鞘が内側から剥がれる UML（uncompacted myelin lamellae）を認める
多発単神経障害を呈した非典型例においては，炎症細胞浸潤を認めて通常無効の IVIg が奏功するケースなども一部報告がある¹⁾

参考

BRAIN and NERVE 71(11): 1315-1319, 2019

¹⁾

Clinical and pathological heterogeneity in a series of 31 patients with IgM-related neuropathy. J Neuro Sci 15: 75 - 80, 2012

目次

抗MAG抗体関連ニューロパチー

腓腹神経病理

参考