目次

重症筋無力症 MG

Tips

疫学

症状

身体所見

enhanced ptosis

検査

反復刺激試験通常は刺激頻度 3Hz で10回の電気刺激を行い,減衰率10%以上を有意ととる.
⽪膚温が下がると Waning は出現しにくくなるため注意が必要.
アイスパック試験冷凍したアイスパックをガーゼなどで包み 2分間眼に押し当てることにより,眼瞼下垂が改善すれば陽性.感度 80~92%、特異度 25~100%3)
テンシロンテストテンシロン®️(エドロホニウム10mg),生理食塩水を投与する前後で眼瞼下垂の改善を前後比較する.副作用の徐脈,下痢に注意.アトロピン1Aを必ず用意して行う.
肺機能検査%FVCは QMGスコアの評価項目の1つにもなっている

治療

フォローアップ

1)
J Neurol Sci. 2011; 305: 97–102
2)
N Engl J Med 2017; 377:e1 DOI, Neurology 2020;94:e1870-e1871
3)
PLoS One 2017; 12: e0177078
4)
minimal manifestations with < PSL 5mg
5)
Utsugisawa K et al. Early fast-acting treatment strategy against generalized myasthenia gravis. Muscle Nerve. 2017;55(6):794-801. DOI, PMC5484288
6)
重症筋無力症ガイドライン2022