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Lambert-Eaton症候群 LEMS

Lambert-Eaton症候群 LEMS

傍腫瘍性神経症候群（PNS）の１つで，約50％以上に悪性腫瘍，とくに小細胞肺癌を合併する
約90％にP/Q型VGCC¹⁾抗原²⁾に対する自己抗体あり
- 神経筋接合部と自律神経の刺激伝達が障害される
  - 四肢近位筋からの筋力低下（90％以上）
  - 腱反射低下（85〜92％）
  - 反復運動による筋力増強，腱反射の運動後増強 post-exercise facilitation（50％程度）
  - 自律神経障害（37％）
    - 口渇が最も高頻度
    - 膀胱直腸障害，勃起障害，目の調節障害もきたす
  - まれに亜急性に小脳失調をきたす（10％程度）
    - 傍腫瘍性小脳失調症 PCD³⁾ との合併と考え PCD-LEMSと命名されている

治療

対症療法：3,4-ジアミノピリジン(DAP)内服治療
- 症状が寛解したら終了
- 症状寛解せずに重度の筋力低下をきたす場合
  - 急性期治療：IVIg（確立されたエビデンスは2022時点ではIVIgのみ）⁴⁾
  - 長期的治療：PSL内服，アザチオプリン内服（＝MGと同じ）
3,4-DAPの注意点
- 頻度の高い副反応として，口周囲や手指しびれ感
- まれに痙攣，不整脈，QT延長をきたす
- 本邦では保険未収載

予後

腫瘍の進行次第
LEMS合併の小細胞肺癌患者の方が，LEMSを合併しない者に比較して生命予後が良い
- 免疫学的監視機構 immune surveillance による生命予後延長？

LEMS診断基準2022

LEMSはMGと異なり，遠位筋を被検筋としても感度は低下しない
- 固定しやすい小指外転筋などを用いる
漸減パターンは MGのUパターンと異なり直線的にCMAP低下する progressive decrement pattern
漸増パターンは，高頻度刺激（20〜50Hz）ないし10秒間の最大随意収縮後刺激で観察できる
- 前者はかなり痛いので，後者の PEF；post exercise fasicilitaiton が推奨

A. 症状
1	四肢近位筋の筋力低下
2	腱反射低下
3	自律神経症状
B. 反復刺激試験の異常
1	一発目の複合筋活動電位の振幅低下
2	低頻度刺激（2〜5Hz）で 10％以上の漸減現象 waning
3	高頻度刺激（20〜50Hz）で 60％以上の漸増現象 waxing
C. 病原性自己抗体
P/Q型VGCC抗体

以下をみたせば LEMS　と診断⁵⁾
- A のうち (1) を含む２項目以上＋ B のすべて
- A のうち (1) を含む２項目以上＋ B のうち (3) を含む２項目以上 + C

¹⁾

volt-gated calcium channel

²⁾

神経終末活性帯に局在

³⁾

paraneoplastic cerebellar degeneration

⁴⁾

2022GLでは血漿交換も記載

⁵⁾

重症筋無力症/ランバートイートン筋無力症候群診療ガイドライン 2022