| 症状 | ||
|---|---|---|
| Kayser-Fleisher角膜輪 | あり | 2点 |
| 精神神経症状 | 重症3) | 2点 |
| 軽症4) | 1点 | |
| 検査所見 | ||
| 血清セルロプラスミン | 10mg/dL未満 | 2点 |
| 10以上20mg/dL未満 | 1点 | |
| クームス陰性溶血性貧血 | あり | 1点 |
| 尿中銅排泄量 | 80µg/日以上 | 2点 |
| 40以上80µg/d未満 | 1点 | |
| 肝銅含量 | 250µg/g乾肝重量以上 | 2点 |
| 50µg/g-250µg/g乾肝重量 | 1点 | |
| 肝銅含量を測っていない場合 | 肝生検組織で銅染色陽性 | 1点 |
| 精神神経症状がない場合 | 頭部MRIで銅沈着の所見 | 1点 |
| 遺伝学的検査 | ||
| ATP7B遺伝子の変異 | 両方の染色体 | 4点 |
| 1つの染色体 | 1点 | |
| 肝疾患 | 慢性ウイルス性肝炎、非アルコール性脂肪性肝疾患、アルコール性肝疾患、薬物性肝疾患、自己免疫性肝疾患、原発性胆汁性胆管炎、原発性硬化性胆管炎、ヘモクロマトーシス、α1-アンチトリプシン欠乏症等 |
| 神経疾患 | 不随意運動、姿勢異常やけいれんを呈する疾患 |
| 精神疾患 | うつ症状、不安神経症、双極性障害、妄想性障害、統合失調症、ヒステリーの症状を呈する疾患 |