キアリ奇形

１型小脳や脳幹の圧迫と脊髄空洞症をきたす．脊髄空洞を20-50％に合併する．小脳失調，中枢性無呼吸，嚥下障害をきたす他，脊髄空洞症症状として宙吊り型の感覚障害，四肢筋力低下，深部腱反射亢進，解離性知覚障害，側弯をきたす．
２型脊髄髄膜瘤の95％以上の症例で画像上確認できるが，臨床症状を呈する割合は10-30%と少ない．まれに下位脳神経障害や延髄機能障害による嚥下障害，呼吸障害をきたす．発症時期は2ヶ月までが多い
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キアリ奇形に伴うpresyrinx stateの1例, 脊髄外科, 2009, 23 巻, 1 号, p. 77-79, J-STAGE