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遺伝性感覚ニューロパチー
参考
参考
遺伝性感覚ニューロパチー
HSANは1型〜V型まで存在する
⼩径有髄線維・無髄線維の障害により感覚神経優位の症状をきたす遺伝性ニューロパチー
激しい自律神経障害もきたす
DyckによりⅠ-Ⅳ型に分類されたが，近年Ⅰ，Ⅱに複数原因遺伝子が同定された
重度の痛覚障害のためシャルコー関節をきたす
また下肢外傷感染から
しばしば骨髄炎
をきたす．
I型は常染色体優性で10〜35歳発症，無髄線維の脱落が主
II型は常染色体劣性遺伝で，幼少期発症，有髄繊維脱落が高度
⽣下時発症はⅢ，Ⅳ型
参考
J Neurol Sci l980 ; 45 : 177-190
参考
*臨床神経内科学改訂6版pp522-4