dz:nmd:imnm

目次

免疫介在性壊死性ミオパチ─ IMNM
- 筋病理
- 治療
- 参考

免疫介在性壊死性ミオパチ─ IMNM

IMNM; Immune-Mediated Necotizing Myopathy
2004年にMSG/ENMCの診断基準に記載され固有病型として確立された¹⁾
- これ以前は多発筋炎 PM と診断された中に相当数包含されていたと考えられる
亜急性に近位筋有意の筋力低下が生じる
- 高CK血症で，しばしば10000を超え，1000を下回っていることは少ない
- 若年発症の方が筋力低下が高度で治療抵抗性の傾向
検出される自己抗体として SRP²⁾抗体， HMGCR³⁾抗体がある
- スタチンは HMGCRの機能を阻害しコレステロール値を下げる薬剤である
- スタチン内服に惹起されて発症する症例が実在する
重症度は anti-SRP IMNM ＞ anti-HMGCR
- 嚥下機能低下や頚部屈筋筋力低下，呼吸不全が強く，免疫抑制剤に抵抗性*で，1〜40％で心筋合併症をみられる）⁴⁾⁵⁾

/	Anti-SRP IMNM	Anti-HMGCR IMNM
statin関連	±	++
小児期発症	±	±
重度の筋力低下	+++	+
頚部筋力低下	+++	+
肩甲部上腕筋力低下	+	+
嚥下機能障害	+++	++
心筋障害	±〜++	-
呼吸不全	+	-
間質性肺炎	+	±
レイノー現象	±	-
皮膚病変	±	±

筋病理

活動性の壊死・細胞繊維を認める一方で，筋内鞘に浸潤するリンパ球はごく少数
- 非壊死線維を取り囲む多量のCD8陽性T細胞診順を認める多発筋炎 PMとは対照的
- MHCクラスIの筋線維上での発言も乏しい（細胞膜上では認めうる）
- MHCクラスIIの発現亢進は通常みられない

治療

本邦では後方視的データでの報告をもとに，IVIgやステロイドパルス治療が選択される
- SRP，HMGCRいずれもステロイド単剤では減量困難であり，初期から積極的な免疫抑制薬併用を行う

参考

「免疫介在性壊死性ミオパチー」神経治療 37: 115-122, 2020 J-Stage

¹⁾

Neuromuscul Disord England:337-345, 2004

²⁾

signal recognition particle

³⁾

3-hydroxy-3-methylglutarycoenzyme A reductase

⁴⁾

JNNP 87:1038-1044, 2016

⁵⁾

https://www.jstage.jst.go.jp/article/jsnt/37/2/37_115/_pdf/-char/ja