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脳表ヘモジデリン沈着症 SS
検査
脳表ヘモジデリン沈着症 SS
SS：Superficial siderosis
典型画像の論文：
DOI
本邦では指定難病
1)
古典型の臨床型では下記をきたす
感音性難聴
小脳失調
脊髄症（錐体路障害，排尿障害など）
認知機能障害
感音性難聴か小脳失調が初発症状
であることが圧倒的に多い
MRIのT2*やSWI（磁化率強調画像）で脳，脊髄表面を縁取る明瞭な低信号をびまん性・対称性に認める
特に小脳，脳幹など後頭蓋窩に優位に分布する
原因疾患として脳動脈瘤・脳動静脈瘻，アミロイド血管症，脳・脊髄腫瘍，外傷，脳脊髄液減少症，脊柱管内嚢胞性疾患・硬膜異常症などの合併症が報告されている
検査
脳脊髄液検査では赤血球数上昇，総蛋白上昇，鉄上昇，フェリチン上昇などがみられる
1)
難病情報センター 脳表ヘモジデリン沈着症