| I型 | 重症型，急性乳児型．Werdnig-Hoffmann 病．フロッピーインファントで出生し，嚥下困難・呼吸不全を呈する．肋間筋に対して横隔膜の筋⼒が維持されているため，吸気時に腹部が膨らみ胸部が陥凹する奇異呼吸を⽰す．⾆の線維束性収縮がみられ，深部腱反射は消失，⼿の尺側偏位と ⼿⾸が柔らかく屈曲する形の wrist drop．死亡年齢は平均 6～9 ヶ月，24 ヶ月までにほぼ全例が死亡する． |
| Ⅱ型 | 中間型，慢性乳児型，Dubowitz 病．発症は1歳6ヶ月まで．坐位保持可能となるが，次第に側弯・関節拘縮が⽬⽴つようになる．舌の線維束性収縮，手指の振戦がみられ，次第に側彎が著明になる．呼吸器感染に伴って，呼吸不全を示すこともある． |
| Ⅲ型 | 軽症型，慢性型．Kugelberg-Welander 病．I,II型に⽐べ症状は軽く自立歩行を獲得する．いが，近位筋優位の筋⼒低下を呈する．1 歳 6 か⽉以降の発症で次第に側弯，歩⾏困難がみられる． |
| IV型 | 成⼈期以降の発症．SMN1 遺伝子変異も見られることがあるが，孤発性で成人から老年にかけて発症することもある．緩徐進行性で，上肢遠位に始まる筋萎縮，筋力低下，筋線維束性収縮，腱反射低下（LMN徴候）．これらの症状は徐々に全身に拡がり，運動機能が低下する．また，四肢近位筋，特に肩甲帯の筋萎縮で初発する場合もある |