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目次

発作性夜間ヘモグロビン尿症 PNH
- 参考

発作性夜間ヘモグロビン尿症 PNH

PIG-A遺伝⼦（GPIアンカーの⽣合成に必須な遺伝⼦）が変異する造⾎幹細胞疾患
GPIアンカーに異常のあるPNH⾚⾎球では，CD59やCD55の全部あるいは⼀部が⽋損している
- 感染症などを契機とした補体の活性化により，溶⾎を起こす．
補体C５に対するヒト化モノクローナル抗体であるエクリズマブが適応
⾎栓症をきたすことが重要
- ⾎栓部位は，動脈(15%)より静脈(85%)が圧倒的に多い
- 下肢深部静脈・肝静脈・⾨脈・腸間膜静脈に好発するが，脳静脈洞や皮質脳静脈にも血栓をきたす
  - PNHクローンの割合が多い患者ほど⾼まる補体依存性の病態
⾎栓症合併時には早期に⾎栓溶解療法やヘパリン治療を⾏う．
- 症状改善後には，予防⽬的でワーファリンの内服治療が⾏なわれる．

参考

⽇本PNH研究会HP
⽇内会誌101:1891~1897，2012
発作性夜間ヘモグロビン尿症診療の参照ガイド