目次
発作性夜間ヘモグロビン尿症 PNH
参考
発作性夜間ヘモグロビン尿症 PNH
PIG-A
遺伝⼦（GPIアンカーの⽣合成に必須な遺伝⼦）が変異する造⾎幹細胞疾患
GPIアンカーに異常のあるPNH⾚⾎球では，CD59やCD55の全部あるいは⼀部が⽋損している
感染症などを契機とした
補体の活性化により，溶⾎
を起こす．
補体C５に対するヒト化モノクローナル抗体であるエクリズマブが適応
⾎栓症をきたす
ことが重要
⾎栓部位は，動脈(15%)より静脈(85%)が圧倒的に多い
下肢深部静脈・肝静脈・⾨脈・腸間膜静脈に好発するが，
脳静脈洞や皮質脳静脈にも血栓をきたす
PNHクローンの割合が多い患者ほど⾼まる補体依存性の病態
⾎栓症合併時には早期に⾎栓溶解療法やヘパリン治療を⾏う．
症状改善後には，予防⽬的で
ワーファリンの内服治療
が⾏なわれる．
参考
⽇本PNH研究会HP
⽇内会誌101:1891~1897，2012
発作性夜間ヘモグロビン尿症診療の参照ガイド