dz:aid:rs3pe

目次

RS3PE
- 概要
- 症状
  - Tips
- 検査所見
- 治療
paraneoplastic RS3PE
参考文献

RS3PE

目次

RS3PE
- 概要
- 症状
- 検査所見
- 治療
paraneoplastic RS3PE
参考文献

概要

1985年に McCarty DJ らが高齢男性8名（59歳から82歳），高齢女性2名（65歳と66歳）を JAMA に報告¹⁾
- 以下の頭文字をとって，RS₃PE と記載した
  - 予後の良い (Remitting)
  - リウマチ因子陰性 (Seronegative)
  - 対称性 (Symmetrical)
  - 手背足背の圧痕浮腫を伴う滑膜炎 (Synovitis With Pitting Edema)

「高齢発症の各種抗体陰性の多関節炎」＋「末梢の圧痕性浮腫」で本疾患を考える
- PMRの鑑別，悪性腫瘍の除外は重要
- HLA-B7陽性率が高いとされ病態との関連が示唆される
- VEGFとの関連を指摘する本邦からの報告がある²⁾
- 確からしい病因は不明

症状

比較的急な発症
左右対称性の手指・手の関節・滑膜炎炎
手の圧痕性浮腫が典型（boxing glove hand）
肘・肩・膝・足に関節症状が出現することもある
炎症に伴う全身倦怠感や微熱を認めることがある

Tips

RS3PEの27例の報告
- 多発関節炎の部位は，中手指節関節（MCP）81.5%，近位指節間関節（PIP）70.4%，手首55.5%，肩48%，肘11.1%，膝33.3%，足首25.9%であった．（出典紛失）

検査所見

CRP上昇・血沈亢進を認める
レントゲン検査：関節炎の部位に骨びらんなどの破壊像なし
MRI：手の腱鞘滑膜炎の所見
自己抗体：通常陰性（=疾患概念として Seronegativeが定義）

治療

比較的少量のステロイド（プレドニン10～15mg/日）が著効する
通常ステロイドのみで治療経過はよい
- ステロイドの減量・中止は可能である
一部に治療抵抗性である場合があって，MTXなどの免疫抑制薬が検討される．
- 難治性の場合，とくに悪性腫瘍の鑑別が重要

paraneoplastic RS3PE

悪性腫瘍の初期症状として「末梢の対称性の圧痕を伴う浮腫」が出ることがある
前立腺癌，胃癌，大腸癌が多い．他に悪性リンパ腫，CLLでも
発熱，悪液質，体重減少などの全身症状の出現をみる場合，必ず念頭におく
paraneoplastic RS₃PE ではステロイドに対する反応性が悪いことが多い

参考文献

Remitting_seronegative_symmetrical_synovitis_with_pitting_edema

¹⁾

JAMA 1985; 254: 2763-2767 PMID4057484

²⁾

Ann Rheum Dis. 2005 Nov; 64(11): 1653–1655 PMC1755286