目次

皮膚筋炎 DM

抗体別の特徴

抗 ARS 抗体 Jo-1,PL7(強皮症),PL12(間質性肺炎),EJ,KS
Gottoron徴候,機械工の手,慢性間質性肺炎 → shrinking lung(横隔膜挙上+肺容量現象),非びらん性多発関節炎,Raynaud 現象,38℃以上の発熱,ステロイド反応性は良好.癌合併はまれ
抗 MDA5 抗体 逆Gottoron徴候,紫斑,難治性の潰瘍化傾向の強い皮疹,脱毛,口腔内粘膜疹.急速進行性の重症間質性肺炎を伴い予後不良.筋症状を欠くことがある(CADM).重症度マーカーとしてフェリチンを用いる
抗 Mi2 抗体 高力価の抗核抗体で,血清 CK 値が高く筋症状が強い.定型的な皮膚筋炎の臨床像を呈しやすい.悪性腫瘍や間質性肺炎の合併は少ない.ステロイド反応性が高く,比較的予後良好1)
抗 TIF1 抗体 局所炎症所見や広範囲に丘疹性変化の強い皮疹.時に水疱や紅皮症様.成人例では悪性腫瘍との関連あり.嚥下障害の頻度が比較的高い.小児 DM の 25%で陽性
抗 NXP2 抗体 石灰化皮疹(皮下石灰沈着)が小児で高率に見られる.
小児 DM の 20%前後で陽性.成人例では悪性腫瘍との関連あり.
皮膚炎を伴わない DM(DM without dermatitis)である DM sine dermatitis (DMSD)との関連が指摘されている2)
抗 SAE 抗体 臨床的には抗 TIF1 抗体に類似

特徴的皮疹

病理

1)
臨床神経, 2014;54:1110-1112
2)
Inoue M et al. JAMA Neurol 2020 77:872-877 PMC7171574
3)
J Clin Rheumatol. 2016 Aug;22(5):274-5.
4)
日内会誌 99:1795~1802,2010